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III./2.3.: Rechte Herzkammer mit doppelter Blutausstrombahn (double-outlet right ventricle – DORV)
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Die Theorie zur Entstehung einer rechten Herzkammer mit einer doppelten Blutausstrombahn (double-outlet right ventricle – DORV) wurde von Lev und Mitarbeitern 1972 aufgestellt, in der eine kono-trunkale Malseptation als Ursache für die Entstehung dieser Malformation angegeben wird. Die DORV beinhaltet eine reitende Aorta und eine inzidentell vorhandene Pulmonalstenose, einen Kammerseptum Defekt (VSD), der auch in Form einer Taussig-Bing Anomalie vorkommen kann, und eine mit dem VSD zusammen vorkommende totale Transposition der beiden Hauptschlagadern (TGA). Einige Autoren benutzen den Ausdruck DORV schon dann, wenn der Querschnittes beider Hauptschlagadern zu mindestens 50% aus der rechten Herzkammer entspringt. Ein DORV kann sich auch im Rahmen einer Fehlbildung der Vorhöfe oder des Atrio-Ventrikulären Überganges bilden.
Für die sich bildende Hämodynamik eines DORVs ist vor allem die topoanatomische Position des VSD verantwortlich:
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a.) subaortal
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b.) subpulmonal
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c.) zentral gelegen – auf halber Strecke zwischen den beiden Hauptschlagadern (doubly-committed), oder
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d.) unabhängig gelegen – von beiden Hauptschlagadern gleich weit entfernt (non-committed) (Abb.1).
Subaortal gelegene VSD-e sieht man bei der DORV im Falle einer Fallot – Tetralogie; bei der sog. Taussig – Bing Anomalie liegt der VSD subpulmonal, und die sich hier ergebende Pathophysiologie ähnelt der eines VSDs im Rahmen einer TGA. Die die Ventrikeldefekte beschreibende Nomenklatur wird oft fehlverstanden, und es wird deshalb vorgeschlagen, den Begriff „subaortal” bzw. „subpulmonal” nur bei solchen Herzfehlbildungen zu benutzen, wo die relevante Arterie wirklich über dem trabekulären Septum reitet. Wenn sowohl die Aorta als auch der Truncus Pulmonalis ausschliesslich aus der rechten Kammer entspringt, sind beide Wurzeln der Adern mit einem Muskelring umgeben („double conus” oder „bilaterales Infundibulum”); in diesem Fall bezeichnet man den VSD am Besten als unabhängig, auch wenn er an einer der Hauptschlagadern näher gelegen ist.
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Zusammenfassend kann man sagen, dass ein DORV einen Begriff darstellt, der dann nützlich und gut gebräuchlich ist, wenn die sehr variable äussere Erscheinung dieser Herzfehlbildung im Patienten genauestens bestimmt werden kann. Das DORV kommt oft zusammen mit anderen Fehlbildungen vor, so z.B. beim Fehlen eines der atrio-ventrikulären Klappen, dem Fehlen oder der Hypoplasie einer der beiden Herzkammern, dem Fehlen bestimmter Teile des Septums (2. Makrofoto),oder bei Fehlbildungen der Lungengefässe (sog.total anomalous pulmonary venous connection (TAPVC), bei der die Lungenvenen nicht im linken, sondern im rechten Vorhof enden, und bei der es ein weit geöffnetes Foramen ovale (3. Makrofoto) oder ein Fehlen des Vorhofseptums ermöglichen, dass das Kind mit dem so zustande gekommenen Rechts-links -Shunt überhaupt am Leben bleiben kann).
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2.Makrofoto: Defectus septi interatriale et interventriculare (atrial septal defect – ASD; ventricular septal defect – VSD). Die Grösse des septalen Defektes variiert von ganz klein, bis hin zu einer Grösse, die das Überleben gefährdet; der Defekt kann auch in seiner Form und Lokalisation variieren; ferner kann der Septumdefekt als Teil eines Syndroms, oder auch eigenständig vorkommen (aus der Sammlung von Attila Kovács und István Kenessey - Bildarchiv des II.Pathologischen Institutes der Semmelweis Universität, Budapest).
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3.Makrofoto: Foramen ovale apertum. Das offene, ovale Loch ist Teil des embryonalen Kreislaufes, der nach der Geburt aber – genau wie der Ductus Botalli – keine Funktion mehr hat; durch die nachgeburtlich veränderten atrialen Druckverhältnisse werden die beiden physiologisch vorhandenen Schichten des Septums –das Septum primum und das Septum sekundum - aufeinandergedrückt, verwachsen so, und das Loch verschliesst sich; schliesslich kann man nur noch die eierförmige Stelle (Fossa ovalis) sehen, an der das Loch gewesen ist. Bleibt das Loch nach der Geburt aus irgend einem Grund geöffnet, führt dies zu einer intrakardialen Vermischung des arteriellen und des venösen Blutes (aus der Sammlung von Attila Kovács und István Kenessey - Bildarchiv des II.Pathologischen Institutes der Semmelweis Universität, Budapest).
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Ein Drittel dieser mehrfachen Herzfehlbildungen sind nicht operabel, bei wiederum einem Drittel kann die Situation durch einem intrakardialen Eingriff verbessert werden, das letzte Drittel muss eine extrakardiale Conduit mit Klappe eingesetzt bekommen. Über die Operabilität bestimmt die Grösse des VSD und seine Lokalisation auf die Hauptschlagadern und die Trikuspidalklappen bezogen, und die räumliche Anordnung der beiden Hauptschlagadern; ferner zählt das Vorhandensein oder Fehlen einer pulmonalen valvulären oder subvalvulären Stenose und die Relation der atrio-ventrikulären Herzklappen zueinander (straddling). Das Gegenstück des DORV (double-outlet left ventricle -DOLV) ist sehr selten. Hier entspringen beide Hauptschlagadern aus der linken Herzkammer, und wieder müssen mindestens 50% des Gefässdurchmessers verschoben sein. Weitere Herzfehlbildungen wie z.B. ein VSD (meist subaortal), eine pulmonale Stenose, die Ebstein-Malformation der Trikuspidalklappe, oder eine hypoplastische rechte Kammer kommen oft gleichzeitig vor. Diese Malformation ist sowohl bei einem normalen Situs als auch bei einem Situs inversus, bzw. bei einer atrio-ventrikulären Diskordanz beobachtet worden.
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