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III./2.4.: Die Fallot Tetralogie als Sonderform des DORV
III./2.4.1. Allgemeine Beschreibung
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Der Erstbeschreiber der Fallot – Tetralogie war Etienne Fallot, 1888. Die Erkrankung besteht aus den folgenden 4 Symptomen: dem Ventrikel Septum Defekt (VSD), der Verengung der Blutausstrombahn der rechten Herzkammer, eine nach rechts verschobene, und so auf dem Septum „reitende” Aorta, sowie einer Hypertrophie der rechten Herzkammer. Alle 4 Veränderungen können auf nur einen einzigen morphologischen Grund zurückgeführt werden: die Verschiebung des infundibulären Septums nach vorne und nach links. Wenn auch noch ein Vorhof Septum -Defekt hinzu kommt, spricht man von einer Fallot – Pentalogie.
III./2.4.2.: Kammerseptumdefekt (VSD))
Der bei der Fallot – Tetralogie vorkommende VSD ist gross, und er engt die Herzkammer nicht ein; der Defekt kommt durch die Verschiebung des infundibulären Septums nach links-vorne und die verändert lokalisierte muskuläre Kammerseptumwand (trabecula septomarginalis) zustande. Die obere Grenze des VSDs bildet ein Ausläufer des infundibulären, nach vorne gedrehten (parietal) Septums, von hinten wird der VSD vom vorderen Segel der Trikuspidalklappe begrenzt, von unten grenzen die hinteren Stränge, und von vorne die vorderen Stränge der septomarginalen Trabekel am VSD. Die Stelle, an der das HIS-Bündel das Septum durchquert, befindet sich am hineren unteren Ende des VSDs. Im Allgemeinen befindet sich der VSD subaortal, fehlt allerdings ein Teil des infundibulären Septums oder das ganze infundibuläre Septum, so kann sich der VSD auch bis an den subpulmonalen Septumteil erstrecken. Mehrfache VSD kommen bei ca. 5% der Patienten vor, und sind dann im muskulären Teil des Septums zu finden.
III./2.4.3.: Die Verengung der Blutausflussbahn der rechten Kammer
Der nach links vorne verschobene infundibuläre Teil des Septums verursacht eine Infundibulum Hypoplasie der rechten Herzkammer, die wiederum die Verengung der Blutausflussbahn der rechten Kammer nach sich zieht. Ausserdem erschweren noch die kräftigen Muskelbündel, die vom septalen Ausläufer des infundibulären Septums bis an die freie Wand der rechten Kammer reichen, den Blutausfluss noch zusätzlich. Es kann sich auch ein sog. Os infundibuli, eine lokale Verengung am unteren Ende des infundibulären Septums bilden. Die Klappen des Truncus pulmonalis liefern fast immer ihren Beitrag zur Bildung der Verengung, da sich die Taschen verdicken, an der Wand des Truncus festgeklebt sein können, was ja aphysiologisch ist, und in 58% der Fälle einen bikuspidalen Aufbau zeigen. Der Anulus fibrosus des Trunkus ist fast immer enger als er normalerweise sein sollte. An der A.pulmonalis beider Seiten kann sich eine ausschlaggebende Verengung bilden.
Manchmal entspringt die linke A.pulmonalis aus dem Duktus Botalli, was dann bedeutet, dass ihre intraperikardial verlaufende Strecke überhaupt nicht vorhanden ist; es kommt allerdings um einiges häufiger vor, dass die Anfangsstrecke einer der beiden Pulmonalarterienäste verengt ist; im Extremfall ist das infundibuläre Septum so sehr vorverschoben, dass der distale Teil des Infundibulums der rechten Herzkammer und so auch der danach folgenden Trunkus Pulmonalis eine komplette Atresie zeigt. Bei 7% der Fallot – Tetralogien kann man auch eine Pulmonalatresie finden; wenn der Duktus Botalli in so einem Fall nicht mehr vorhanden ist, wird der Pulmonalkreislauf von den sog. multiplen aortopulmonalen kollateralen Arterien (MAPAC) mehr oder weniger erfolgreich ersetzt.
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Gesetz dem Fall, dass sich keine Pulmonalatresie bildet, findet sich meist eine geringer gradige, zentral gelegene Pulmonalstenose; bei Patienten mit einer Pulmonalatresie oder einer MAPAC findet sich eher irgend eine Form der peripheren Verengung der Pulmonalarterie. Bei 5% der Fallot – Tetralogien fehlen die Taschenklappen der der Pulmonalarterie gänzlich; in diesen Fällen bildet sich die Verengung der Blutausstrombahn der rechten Kammer am hypoplastischen Anulus fibrosus, und hat eine bleibende pulmonale Regurgitation zur Folge. Manchmal kommt zu all dem auch noch das Aneurysma des Truncus pulmonalis, oder das beider Lungenarterien hinzu, was zur Einengung der unteren tracheobronchialen Luftwege führen kann.
III./2.4.4.: Weitere Fehlbildungen: Herzkranzarterien und Aufbau des Herzens
Der vordere, zwischen den Kammern nach unten verlaufende Ast der Herzkranzarterie (ramus interventricularis anterior – left anterior descending artery, LAD) entspringt bei 3-5% der Patienten mit einer Fallot – Tetralogie aus der rechten Kranzarterie; in diesem Fall kreuzt Letztere den Truncus etwas unter dessen Anulus fibrosus, und erreicht so den vorderen Teil des Septums der Kammer. Es kommt manchmal sogar vor, dass nicht nur die LAD , sondern das gesamte Gefässsystem der linken Kammer aphysiologisch aus der rechten Koronararterie entspringt, und in solchen Fällen überkreuzt dieser nach links verlaufende Ast der Koronararterie den Truncus. Andere Fehlbildungen des Herzens sind bei einer Fallot – Tetralogie relativ selten, es kann aber u.U. doch zu einem Vorhof -Septum -Defekt, zu einem offenen Ductus Arteriosus, zum vollkommenen Fehlen des Septums, oder zu mehrfachen Septumdefekten kommen; noch viel seltener findet man eine persistierende Vena Cava superior sinistra, oder andere Fehlbildungen beim Ursprung der LAD oder der Pulmonalarterien.
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