Herz-Kreislauf-Erkrankungen

II./2.3.: Entzündungen des Endokardiums (Endokarditiden)

II./2.3.1.: Entzündliche Veränderungen des Herzens

Die Entzündungen des Endokardiums sind nur in einem geringen Teil der Fälle wirklich auf die Entzündung der endokardialen Herzschicht beschränkt, meist sind nämlich die anderen Herzbestandteile - also sowohl die Muskulatur, in Form einer Myokarditis, als auch der Herzbeutel, in Form einer Perikarditis - mit betroffen, und so bildet sich meist eine kkomplette Entzündung des Herzens aus (Pankarditis). Die Endokarditis kann also für die Entzündung des Endokardiums über der Herzmuskulatur (endocarditis parietalis) stehen, bzw. die Entzündung der Herzklappen (endocarditis valvularis) bedeuten - die wichtigste Gruppe der Entzündungen ist die der Herzklappen.

II./2.3.2.: Infektive Endokarditiden)

II./2.3.2.1.: Vorkommen

Zur Risikogruppe der Endokarditis gehören die Patienten, bei denen jegliche Art von morphologisch - anatomischer Deformität der Klappen vorkommt:

• 1. chronische rheumatologische/degenerative Klappendeformitäten (1. Mikrofoto),

• 2. kongenitale Klappenfehler (kongenitale Vitien),

• 3. nach der Implantation von Klappenersatz (Herzklappenprothesen).

Ein ebenfalls sehr hohes Risiko ist dann zu finden, wenn Erreger auf einem aphysiologischen Weg in die Blutbahn gelangen können:

• 4. iatrogen verursacht, z.B. beim Einsetzen eines Dauerkatheters bei der Tumor -Schmerztherapie, bzw.

• 5. beim Spritzen intravenöser Drogen (ca. 15 % der Fälle), wobei die Endokarditis typischer Weise an der Trikuspidalklappe lokalisiert ist.

1.Mikrofoto: (HE;40x) Chronische Deformation an der Herzklappen, die eine narbig- kaltartige Verdickung der Klappen zur Folge hat; an der linken Seite sieht man die akute Exazerbation einer Entzündung an der Bildung eines Granulationsgewebes (II. Pathologisches Institut der Semmelweis Universität, Budapest)

II./2.3.2.2.: Erreger

Das Erregerspektrum der Endokarditis stellen meist Bakterien - Staphylococcus aureus, Streptococcus viridans, Gonokokken, Enterobakterien - dar; bei einer Immundefizienz können auch sog. opportunistische Bakterien der Auslöser sein. Selten kann auch ein Pilzbefall eine Endokarditis auslösen, was v.A. unter extremen Umständen, wie z.B. einer Immundefizienz (s. AIDS), oder bei einem Drogenabusus (i.V. gespritzte Drogen) vorkommt

II./2.3.2.3.: Klinikum

Klinisch kann man die akute Entzündung (endocarditis acuta) und eine weniger akute Form der Endokarditis (endocarditis subacuta) voneinander unterscheiden. Für die akute Endokarditis ist ein plötzlicher Beginn, sehr hohes Fieber, und eine Sepsis typisch: den Patienten sieht man den Ernst der Situation an. Trotz moderner Antibiotika ist die Mortalität dieser Erkrankung sehr hoch. Die weniger akute Form (endocarditis subacuta inefctiva seu lenta seu ulcerosa maligna) beginnt schleppend, mit meist unspezifischen, allgemeinen Symptomen und allgemeinen Beschwerden (Schwäche, Fieber, Gewichtsverlust). Diese sehr heimtückische Variation der Endokarditis lässt nicht erahnen, in welch schwerem Zustand sich der Patient befindet.

Von den Vegetationen, die sich auf den Herzklappen bilden, können kleine Teilchen abgerissen werden, und es können sich Embolien, oder das Schottmüller-Trias bilden: Endokarditis, Milzinfarkt, embolische Herdnephritis. Diagnostisch für eine Endokarditis sind die sog. Osler- Knoten, die sich an den Endglieder der Finger, in Form von brombeerfarbenen, schmerzhaften, und ödematös aufgedunsenen Knoten zeigen, die sich aus den Mikroembolien gebildet haben, die von den Vegetationen der Endokarditis abgerissen worden sind. Die schwerwiegendste Komplikation dieser Entzündung ist die Bildung einer Sepsis, die sich durch das andauernden Einströmen der Erreger in die Blutbahn aus den infizierten Auflagerungen der Klappen ergibt

II./2.3.2.4.: Morphologie

Das Erscheinungsbild beider Krankheitsformen, also die Morphologie der beiden Untergruppen der Endokarditis ist absolut gleich, weshalb man so die akute Form der Endokarditis nicht von der subakuten Form unterscheiden kann. Bei beiden Formen der Endokarditis ist das wichtigste Kriterium die Vegetation am freien Rand der Klappen. Diese Vegetationen können kleine körnchenartigen Auflagerungen sein, oder in Form von grossen, thrombopolypoiden Gebilden die Klappe verändern. Die Auflagerung selber ist meist bröckelig, thrombotisch- nekrotisch, entzündlich infiltriert, und von Erregermassen befallen (sog. Bakterien-Wolken). Die Gefahr, dass eben dieses bröckelige Material eine Embolie bildet, ist sehr gross. Bleibt solch ein Embolus an einer entsprechend engen Stelle im Gefässnetz der Peripherie hängen, bildet sich eine neue Infektion, die sich immer mehr ausbreitet, mit den umgebenden Geweben verschmilzt, und auch dort eine Entzündung hervorruft. Dieser neuere, vom Ausgangspunkt weiter entfernte, eitrige Entzündungsherd stellt dann einen metastatischen Abszess dar.

Die befallene Klappe wird nekrotisch, ulzeriert (1. Makrofoto), und wird von den sich auflagernden Thromben geschädigt (endocarditis ulcerosa maligna); das von der Entzündung geschwächte Klappenmaterial bildet eine Auswölbung, ein sog. Klappenaneurysma. Die von der Entzündung verursachte Destruktion kann sogar so ein Ausmass annehmen, dass die Klappe rupturiert (2A-B. Makrofoto), was immer eine plötzliche Klappeninsuffizienz (Vitium) zur Folge hat. Die Gewebszerstörung kann sich auch auf die Aorta oder das benachbarte Myokardium ausbreiten, und es kann sich ein paravalvulärer Abszess (3A.Makrofoto) oder ein paravalvulärer Spalt (Riss oder Fistel; auf englisch paravalvular leak) bilden, der eine Austrittspforte für das mit starkem Druck einströmende Blut bedeuten kann. So kann es selbst zu einem Kreislaufkollaps kommen, wenn der paravalvuläre Fistelgang unglücklicher Weise im Perikardbeutel endet, was zu einem perikardialen Bluterguss (Hämoperikardium), also zu einer Herzbeuteltamponade (Würgen des Herzens) (N_KV_II_2_fejezet_1_hivatkozas)) führt.

1.Makrofoto: Die akute/subakute Entzündung der Klappentaschen geht mit deren Destruktionen einher, die sich auch auf die am Anulus fibrosus der Klappen befindliche, benachbarte Herzmuskulatur ausweiten kann. Am freien Rand der betroffenen Klappe kann man rechts und links zwei winzige Löcher sehen. Diese Art fenestrierter Klappe (alvula fenestrata) ist eine typische Erscheinungsform der Endokarditis (s.auch 2P-9. Makrofoto!) (Bildarchiv des II. Pathologischen Institutes der Semmelweis Universität, Budapest).

2A-B.Makrofotos: Die entzündliche Destruktion kann sogar die ganze Klappe vernichten, oder zu Rissen der Klappe (ruptura valvularis) führen (Bildarchiv des II. Pathologischen Institutes der Semmelweis Universität, Budapest).

3A-B.Makrofotos: Ein ganz extremer Fall der paravalvulären Fistelbildung: der Fistelgang entspringt hinter der rechten Taschenklappe der Aorta (A), und endet in der Crista supraventricularis der rechten Herzkammer, die die Einstrombahn des Herzens von der Blutausflussbahn trennt (B). A: Das Bild zeigt den Auslöser der Fistelbildung, eine subakut destruktive aortovalvuläre Endokarditis, die sich auf dem Boden einer chronisch- verkalkenden Deformität der Klappe gebildet hat. Man beachte den paraventrikulären Abszess, der sich im Winkel zwischen der Aortenwurzel und der Herzmuskulatur im subepikardialen Fettgewebe ausgebildet hat (abscessus paravalvularis). Die hinter der rechten Taschenklappe zu sehende Sonde zeigt das obere, in der Aorta gelegene Ende des paravalvulären Fistelganges. B: Das Spatenende der Sonde zeigt das untere, im unteren Teil der rechten Kammer gelegene Ende des paravalvulären Fistelganges; um diese Öffnung herum kann man Granulationsgewebe sehen (II. Pathologisches Institut der Semmelweis Universität, Budapest).

Bildet sich dieser paravalvuläre Abszess im virtuellen Raum zwischen der Aorta und dem Truncus pulmonalis aus, so endet der Fistelgang nicht ausserhalb des Herzens, sondern er schliesst sich der Blutausflussbahn der rechten Kammer an (3B. Makrofoto). In solch einem Falle bildet sich eine Regurgitation aus zwei verschiedenen Richtungen: das Blut strömt einerseits durch die destruierte Aortenklappe zurück Richtung linker Kammer, und andererseits gelangt das Blut durch den Fistelgang hindurch bis in die rechte Herzkammer. Eine echokardiographische Untersuchung kann dies sehr genau nachweisen. Bei schwerwiegenden Fällen kann sich die Entzündung auch auf die Sehnenfäden der Pektinalmuskulatur und auf das viszerale Endokardium ausbreiten, d.h., dass eine primär valvuläre Endokarditis auch zu einer chordale/ parietale Endokarditis führen kann, und umgekehrt: die primär parietale Endokarditis kann eine valvuläre Entzündung als zusätzliche Komponente ausbilden.

Eine akute/subakute Erkrankung der Herzklappe verursacht an der entsprechend betroffenen Herzkammer eine akute, schwere Mehrbelastung, und es bildet sich schnell eine Herzinsuffizienz aus, die in erster Linie eine Dilatation der Herzkammern - es kann sogar zu einer ballonartigen Umänderung der Herzform kommen - zur Folge hat. Sieht man gleichzeitig auch eine Hypertrophie der Herzkammerwand, deutet das auf einen chronischen Vorgang hin, was heisst, dass vor der akuten Erkrankung der Herzklappe schon ein chronisches Vitium bestanden hat; ein Beispiel hierfür sind die Herzklappenfehler rheumatische Herkunft (die Kammerwandverdickung ohne Dilatation des Herzens wird konzentrische Hypertrophie genannt; die mit einer Dilatation einhergehende Verdickung der Herzwand wird exzentrische Hypertrophie genannt). Nach einer Herzklappen Implantation kann sich auch auf den eingesetzten Klappen eine sterile oder infektiöse Entzündung, die sog. Prothesen-Endokarditis, ausbilden. Die Auflagerungen bilden sich oft entlang der Nähte des Klappenersatzes, und es kommt oft zu einem Abszess (abszessus paravalvularis) und einer Spaltbildung entlang der eingesetzten Klappe.

II./2.3.3.: Seltene Formen der Endokarditis / nicht infektiöse Endokarditiden

II./2.3.3.1.: Non-bakterielle thrombotische Endokarditis

(früher wurde diese Form der Entzündung Endokarditis marantica 4A-B. makrofotos) genannt). Bei dieser Art der Herzklappenentzündung kommt es zur Auflagerung von sterilen, winzig kleinen Vegetationen, die Fibrin und Thrombozyten enthalten, und sich meist am Klappenrand bilden. Ätiopathogenetisch steht eine erhöhte Bereitschaft zur Thrombozytenaggregation bei Patienten in einem sehr schlechten Allgemeinzustand (Endstadium einer Krebserkrankung, Patienten mit einer chronischen Niereninsuffizienz, oder mit chronisch septischen Zuständen kämpfende Patienten) im Hintergrund.).

4A-B.Makrofoto: Marantische Endokarditis. Die aus Thrombozyten und Fibrinfäden bestehenden, sterilen Auflagerungen unregelmäßiger Grösse liegen den Klappenrändern dicht an; diese Auflagerungen bilden sich bei Schwerkranken, und werden mit dem Ungleichgewicht der Blutgerinnung dieser Sterbenden erklärt (Archiv des II. Pathologischen Institutes der Semmelweis Universität, Budapest).

II./2.3.3.2.: Endokarditis Liebmann-Sacks (SLE-Endokarditis

Hierbei handelt es sich um eine atypische, verruköse Endokarditis, bei der 1-4 mm große, sessile Auflagerungen, die vor allem am Klappenrand des hinteren Flügels der Mitralklappe oder an deren unterer Oberfläche zu sehen sind. Die Auflagerung wird zunächst von einer fibrinoiden Nekrose gebildet, die sich später in eine Fibrose umändert, und die Klappe deformiert, also ein Vitium auslöst. Histologisch sind die sog. Hämatoxyphilen Körperchen zu sehen.

II./2.3.3.3.: Sog. karzinoide Endokarditis

Diese Endokarditis ist eine Begleiterkrankung der sich im Magen-Darm-Trakt (Appendix, Duodenum) bildenden neuroendokrinen Tumore (früher: Carcinoid-Tumor). Die Veränderung zeigt sich in erster Linie an der Trikuspidalklappe, die dadurch glasscheibenartig verdickt wird. Diese Endokarditis kann sich auch an den Taschenklappen der Pulmonalarterie, am Endokardium der rechten Kammer und am Truncus pulmonalis. Man kann diese Erscheinung mit der starken Wirkung der vom Tumor gebildeten Stoffe auf die Herzkranzgefässe und die endokardiale Oberfläche des Herzens erklären. Das venöse Blut, das in die rechte Kammer gelangt ist hier nämlich reich an Serotonin, Kallikrein, Bradykinin, Histamin, Prostaglandinen und Tachikininen; diese Stoffe gelangen alle in den Lungenkreislauf und lösen sich zum Grossteil auf; so kann man erklären, dass das Endokardium der linken Herzkammer nicht mehr geschädigt wird.

II./2.3.3.4.: Begleitendokarditis

Es handelt sich hierbei um die häufigste Form der non-infektiösen Endokarditis, die nach einem akuten Herzinfarkt, vor allem parietal lokalisiert, direkt über dem infarzerierten Herzmuskelgewebe vorkommt.

II./2.3.3.5.: Syphilitische/luetische Endokarditis

Diese Erkrankung bildet sich bei der Weiterleitung einer Aortitis luetica auf die Klappen der Aorta. Die Klappen werden verdickt, steifen ein, und im Spätstadium der Erkrankung bildet sich dann eine Klappeninsuffizienz.

II./2.3.3.6.: Begleitendokarditis einer rheumatoiden Arthritis (primär chronische Polyarthritis - PCP)

Diese Veränderung ähnelt denjenigen, die man bei einer luetischen Valvulitis beobachten kann.