Entwicklungsstörungen

I./3.4.: Nierenektopien

I./3.4.1.: Klassifizierung der Nierenektopien

Die Typen der Nierenektopien: longitudinal (an verschiedene Stellen entlang der Wirbelsäule, am häufigsten im kleinen Becken), gekreuzt, gestörte Rotation (Malrotation), Verschmelzung (Fusion).

Nach einer anderen Klassifizierung gäbe es primäre (Dystopie) und sekundäre Ektopien. Primäre Ektopien können ipsi- oder kontralateral sein. Den ipsilateralen Ektopien würden die kranio-kaudale Verschiebungen (lumbale, iliolumbale, iliopelvische, pelvische Ektopien), uni- und bilaterale Nierendystopien, dystopische fusionierte Nieren (inkl. Hufeisenniere) gehören. Den sekundären würden die folgende Fällen gehören: Nierenptose, Nierenptose mit Rotationsstörung, Verschiebung der Lage der Niere durch Tumoren.

I./3.4.2.: Longitudinale Nierenektopie

Bei der longitudinaler Nierenektopie ist das Aufsteigen der Nieren gestört: ein frühzeitiger Block des Aufstieges resultiert in pelvischen, sakralen oder niedrigen lumbalen Lage. Bei Beckenniere wird der Aufstieg der Niere völlig ausbleiben. Wandernieren (Nephroptose) werden nicht zu den kaudalen Nierenektopien gezählt. Anderseits kann die Niere eine intrathorakale Lage erreichen (am häufigsten auf der linken Seite). Diese Fehlbildung scheint unabhängig von einer Zwerchfellhernie sein. Die Aufgabe des/r Radiologen in solchen Fällen ist die Identifizierung der Nierenlage, Nachweis der Nierenarterien und –venen (auch aberranten). Bei den Nierenektopien kann man häufig andere morphologische und funktionelle Unregelmäßigkeiten beobachten: vesikoureteraler Reflux, Hydronephrose. Diese sind die Folgen der hohen (zu kranialen) Verbindung des Ureters an dem Nierenbecken. Andere Unregelmäßigkeiten sind noch: Hypospadie, kontralaterale Nierenagenesie.

Die Aufgaben des/r Radiologen: die Urprünge der Nierenarterien zu kontrollieren (ob sie aus der A. iliaca oder Bauchaorte kommen). Mit radiologische Methoden (in erster Linie mit US) kann man die Nonrotation der Niere diagnostizieren: Nierenbecken dreht sich nach ventral. In MR: erzeugt man Bilder in der T1-Gewichtung, mit Fett-Unterdrückung vor Kontrastmittel-Eingabe (native Bilder), dann unmittelbar nach der Eingabe des Mittels, dann späte Bilder (die Nieren werden hyperintens).

I./3.4.3.: Gekreuzte Nierendystopie

Bei der gekreuzten Nierendystopie findet man eine Niere auf der anderen Seite (häufiger kreuzt sich die linke Niere auf die rechte Seite als umgekehrt). Diese Fehlbildung geht sehr häufig mit den folgenden Symptomen einher: obstruktive Urolithiasis, Megaureter, Hypospadie, ureterale Reflux mir konsekutive Infektionen der Harnwegen, Urethralkalppen, multizystische Nierendysplasie, sogar Kryptorchismus.

Die Aufgaben des/r Radiologen sind: die Darstellung der Lagen und Beziehungen evtl. der Fusion der Nieren, die Enthüllung der Morphologie der harnableitenden Wegen und ihre Verhältnisse zueinander, Nachweis einer eventuellen Reflux, Darstellung des Ablaufes der Nierengefäßen (Arterien und Venen) und ihre Verhältnisse zueinander.

Die ektopische Niere kann man anhand des Ablaufs ihres Ureters (kreuzt die Medianebene auf die andere Seite) und ihren Gefäßen erkennen. Die gekreuzte Niere liegt regelmäßig tiefer (kaudaler) als die orthotopische. Die gekreuzte Niere kann oft mit der orthotopischen fusionieren, aber sie können separiert sein. Mit US allein, ist es nicht immer möglich, die anatomischen Verhältnisse zu enthüllen. In solchen Fällen, und weil es sich hier um Säuglingen und Kleinkindern handelt, muss man Methoden mit niedrigen Strahlenbelastung (MR) wahlen.

I./3.4.4.: Verschmelzen der Nieren (Hufeisenniere, Kuchenniere)

Mehrere Formen können vorkommen: Hufeisenniere (inkomplette Verschmelzung), Kuchenniere (komplette Verschmelzung), Klumpenniere (asymmetrische Verschmelzung), usw.

Kuchenniere geht häufig mit anderen (urogenitalen und nicht urogenitalen) Fehlbildungen oder mit Syndromen einher. Solche Fehlbildungen sind z.B.: vaginale Agenesie (bei Mädchen), gestörte Hodenabstieg (bei Knaben), Sakralagenesie, kaudales Regressionssyndrom, anale Fehlbildungen.

Bei der Hufeisenniere entsteht eine Parenchymbrücke zwische Nierenpolen (in 90% der Fällen zwischen den unteren Nierenpolen, in 10% zwischen den oberen). Es kommt 2-3mal häufiger in männlichen als in dem weiblichen Geschlecht. Hufeisenniere geht sehr häufig mit der kaudale Ektopie der Nieren (siehe das Präparat aus unseren Fällen!), und häufig mit anderen Fehlbildungen einher. Solche Fehlentwicklungen sind: urogenitale Fehlbildungen (Hypospadie und Ausbleiben des Descensus testis in Knaben, Uterus bicornis in Mädchen), verdoppelter Ureter, Skelettanomalien, anorektale und kardiovaskuloare Fehlbildungen, Anomalien des ZNS. Zytogenetik: Trisomie 18 (oft), Turner syndrom. Mit radiologischen Methoden (US) kann man die Verschmelzung der (regelmäßig unteren) Nierenpolen und die mediale Neigung der Langachsen der Nieren nachweisen.

Der Isthmus (Verschmelzungsstelle) liegt regelmäβig in der Höhe von L4-L5, eingeklammert zwischen Aorta und Art. mesenterica inferior. Nierenbecken sind nach ventral gerichtet, d.h. die Ureteren entspringen in ventraler Richtung. (siehe das Präparat aus unseren Fällen!). In Hufeisennieren und den dazu gehörenden Harnwegen treten Harnsteine häufiger als in normalen Nieren auf. Mit Hufeisenniere kann vesikoureterale Reflux einhergehen. Hydronephrose ist die Folge der häufigen ureteropelvischen Stenose.

Die Aufgabe des/r Radiologen: Gestalt der Niere und das Maß der Verschmelzung (nur eine bindegewebige Brücke oder parenchymatöse Verbindung existiert) bestimmen, Darstellung der Lokalisation (räumliche Verhältnisse der einander kreuzende Gebilden, normale und aberrante Arterien) und anderer Folgen (Harnsteine, Reflux, Hydronephrose). So können die Arterien (Doppler, Duplex) den Ureter abklemmen, dadurch eine Störung des Harnableitens.

Mit US können die beide Nieren, vor der Aorte die parenchymatöse oder bindegewebige Brücke, und die zwei Harnableitende Wege dargestellt werden. Wenn das Nierenbecken nicht erweitert ist, dann ist es nicht sichtbar mit US. Nur bei Harnstagnation, sind Nierenbecken und die Kelche als echofreie Räume sichtbar.

Mit CT (native oder bessere Ergebnisse mit Kontrastmittel) kann man eindeutig die Lage der verschmolzenen Nieren (in Allgemeinen liegt der Isthmus in der Höhe von L4-L5), Anreicherung der Rinde, die Mark und die Nierenbecken darstellen. Bei dem Einsatz von Kontrastmittel erscheint das Mittel während der Exkretionsphase in den Ureteren. Es lohnt sich eine Rekonstitution in der Koronalebene zu machen. Damit kann man eindeutig demonstrieren, bei welchem Pol der Nieren ist die Verschmelzung stattgefunden hat.

I./3.4.5.: Malrotatio der Nieren

Bei der Malrotation der Nieren, radiologisch darzustellen ist die Lage der Harnableitenden Wegen: in der Regel dreht sich das Nierenbecken nach ventral, die Ureteren richten sich auch nach ventral. Seltener kann Nierenbecken nach lateral schauen, noch seltener nach dorsal oder transversal entlang der AP-Achse.