Entwicklungsstörungen

III.4.1.: Double outlet right ventricle (DORV) – Einleitung

Double outlet right ventricle (DORV) repräsentiert eine heterogene Gruppe der Fehlbildungen, ohne einheitliche Definition. Nach einer Definition, eine Arterie sitzt vollständig über der rechten Kammer, die andere über dem VSD, wobei mehr als 50% der rechten Kammer zugeordnet werden müssen. Einer anderen Definition nach dem DORV gehört immer ein bilateraler Konus zwischen den großen Arterien und atrioventrikulären Anulus. Daneben zeigt die Masse der subarterialen Konusmuskulatur eine große Variabilität. Die Bezeichnung hat Witham benutzt für solche partielle Transposition, bei der beide Arterien entspringen aus dem rechten Ventrikel. Seine klinische Fälle wurden durch Fallot und Eisenmenger weiter kategorisiert, aufgrund einer An/Abwesenheit von Pulmonalstenose. DORV mit Pulmonarstenose geht mit Zyanose einher. Van Praagh hat unilateralen Konus beschrieben. DORV wurde durch Neufeld und seine Mitarbeiter nicht nur aufgrund der An/Abwesenheit der Pulmonarstenose, sondern aufgrund der Lokalisation der VSD gruppiert.