Entwicklungsstörungen

III./4.3.: Symptomatik

Die klinischen Symptome des DORV variieren, abhängig von der An/Abwesenheit einer Pulmonalstenose und der Lokalisation des VSD. DORV repräsentiert die Gruppe der konotrunkale Herzfehler, zwischen Fallot IV und Transposition der großen Arterien (TGA).

III./4.3.1.: DORV mit Pulmonalstenose

Bei bestehender Pulmonalstenose findet sich weitgehend das Bild einer Fallot Tetralogie IV mit Zyanose (verminderte Leistung in den Lungenkreislauf). Hauptsymptomen: neonatale Zyanose, Hypoxämie, Dyspnoe, erschwerte Nahrungsaufnahme, retardiertes Wachstum und Entwicklung. Mit Auskultation in dem linken 2. Interkostalraum hört man das laute, raue systolische Herzgeräusch, das lässt sich nach den Lungen weiterleiten. Bei schwerer Pulmonalstenose kann die neonatale Blutzirkulation abhängig von dem offenen Ductus arteriosus sein, dessen Schließen ergibt einen Kreislaufzusammenbruch.

III./4.3.2.: DORV ohne Pulmonalstenose

Beide große Arterien entspringen aus der rechten Kammer, VSD ist subaortal.

Klinische Symptome ähneln dem nicht komplizierten VSD mit einem sehr beträchtlichen Links-rechts-Shunt. Leichte Hypoxämie kann schon sehr früh auftreten. Der beträchtlichen Shunt ruft das Bild einer pulmonalen Hypertonie und kongestive Herzinsuffizienz hervor.

III./4.3.3.: Taussig-Bing-Anomalie

DORV mit subpulmonalem oder unter den Semilunarklappen liegendem VSD, mit einer „side-by-side“ Stellung der großen Arterien. Klinische Symptome ähneln den Symptomen der Transposition der großen Arterien (weil die Aorte vollständig aus der rechten Kammer entspringt, und Lungenarterie reitet über VSD). Schon im Neugeborenenalter findet man schwere Zyanose mit Herzinsuffizienz. Das Risiko der Entstehung der pulmonal-vaskulärer Erkrankung ist hoch. Mit Auskultation hört man systolisches Herzgeräusch, häufig eine „ejection click“ und einen lauten 2. Herzton über die Pulmonalklappe.

III./4.3.4.: DORV-assoziierte Fehlbildungen

• – Mitrale Atresia mit hypoplastischer linken Kammer

• – Tricuspidalstenose

• – Ebstein-Anomalie

• – komplette AVSD

• – Coarctatio aortae

• – Unterbrochener Aortenbogen

• – Heterotaxie

III./4.3.5.: DORV-assoziierte Syndromen

• – Trisomie 13

• – Trisomie 18