Entwicklungsstörungen

III./4.7.: Behandlung

III./4.7.1.: Medikamentöse Behandlung

• - Behandlung der Kreislaufinsuffizienz;

• - Bei Ductus-abhängige Zirkulation: Offenhalten des Ductus arteriosus mit Prostaglandinen;

• - Endokarditis-Prophylaxe.

III./4.7.2.: Die Arten von chirurgischen Eingriffen und ihre postoperative Beziehungen

Unter Sammelbegriff DORV werden mehrere anatomische Variationen beschrieben. Dementsprechend gibt es keine einheitliche Behandlungsweise.

Wie bei den anderen Herzfehlern, angestrebt wird immer eine primäre Korrektur, zu einem möglichst frühen Zeitpunkt, palliative Eingriffe sind eher vermeidet. Aufstellen der Diagnose ist gleichzeitig die Indikation zur chirurgischen Intervention, weil eine spontane Besserung man im DORV nicht erwarten kann. Heutzutage wird die chirurgische Intervention im Neugeborenenalter empfohlen (unabhängig von den Arten des DORV).

III./4.7.2.1.: Palliative Eingriffe

Als Pulmonales Banding bezeichnet man eine Operation, bei der Truncus pulmonalis mit einem Bändchen künstlich eingeengt wird. Sie wird beim Neugeborenen mit Überflutung der Lunge, congestiv Kreislaufinsuffizienz, wegen den Gefahren von pulmonaler Hypertonie, in den Fällen eines DORV mit subaortalem und subpulmonalem VSD durchgeführt.

Bei Taussig-Bing-Anomalie wird die Blalock-Henlon-Operation (Atrioseptektomie), welche eine Verbesserung der Kreislaufdurchmischung ermöglicht, durchgeführt. Hypoplastisches Linksherzsyndrom (mit assoziierte Mitralklappe-Fehler) erfordert auch eine Atrioseptektomie. Im Fall von einer schweren Pulmonalstenose, mit einem systemisch-pulmonalen (aortopulmonalen) Shunt lässt sich die Korrektur bis Kleinkindalter verschieben. Aortenisthmusstenose lässt sich auch im Kleinkindalter operieren.

III./4.7.2.2.: Korrekturoperationen

Ziel der Korrektur: Wiederherstellung einer Zwei-Kammer-Zirkulation und der Linke-Kammer-Aorte und Rechte-Kammer-Truncus Kontinuität, Lösung der assiziierten Anomalien. Bei einem DORV mit subaortalem VSD oder bei Vorliegen eines double-committed VSD wird ein intraventrikulärer Tunnel (Gefäßtunnel innerhalb einer Kammer, Rastelli Operation) zwischen linker Kammer und Aortenwurzel geschaffen. Bei einem subpulmonalem VSD ist die Operation wesentlich schwerer.

Bei der Taussig-Bing-Anomalie (mit subpulmonalem VSD) lässt sich versuchen (wenn es technisch möglich ist), einen langen intraventrikulären Tunnel zwischen linker Kammer und die Aorta zu schaffen. Eine weitere Lösung ist ein intraventrikulärer Tunnel zwischen linker Kammer und Truncus pulmonalis (Schaffen eine TGA), dann kommt es zum Verschließen des VSD und schließlich zu einer Arteriellen-Switch-Operation ( nach Jatene) oder einer Senning-Operation.

Eien weitere Lösung ist die Rastelli-Operation (mit extrakardialem Conduit). Eine alternative Lösung ist die Nikaidoh-Operation (aortale Translokation mit Rekonstruktion der rechten Ausstrombahn). Andere chirurgische Lösungen für die Taussig-Bing-Anomalie: Kawashima-Operation, die eine funktionelle Modifizierung der bidirektionellen Glen-Operation repräsentiert. Kawashima-Operation kann später duch eine Fontan-Operation gefolgt werden.

Bei Fallot IV, die Lösung der Pulmonalstenose und intraventrikulären Tunnels ist mit Homograft oder einem Fleck möglich. Wenn die Distanz zwischen den großen Arterien und dem VSD zu groß ist (double committed oder remote [uncommitted] die intraventrikuläre Trennung ist nicht möglich. In diesen Fällen werden Operationen nach Fontan durchgeführt.

III./4.7.2.3.: Postoperativer Krankheitsverlauf

Beim DORV, die Trennung der Zirkulation resultiert sowohl klinisch als auch hinsichtlich der Hämodynamik in guten Ergebnissen. Beurteilung der Langzeitprognose nötigt aber noch weitere Angaben.

III./4.7.2.4.: Postoperative Zustände, Problemen, Komplikatinen

Ein bleibendes Symptom kann die Residualstenose der rechten Ausstrohmbahn sein: ein systolisches Herzgeräusch in der linken ICR2-3, parasternal.

Nach die Pulmonalklappeninsuffizienz kann in systolischen Geräuschen resultieren. Bei der Obstruktion der linksventrikulären Ausstrohmbahn hört man systolische Geräusche in dem linken ICR3, parasternal, oder über der Mitte der kranialen Drittel des Sternums. Eine Manifestation des residualen VSD kann das systolische Geräusch direkt nach dem 1. Herzton sein; ein größeres Residuum kann die Symptome der Kreislaufinsuffizienz zeigen.

Reoperation ist erforderlich:

• 1) Residualstenose in der rechten Ausstrohmbahn,

• 2) Conduit-Sstenosis zwischen rechter Kammer und Truncus pulmonalis,

• 3) Obstruktion der linksventrikulären Ausstrohmbahn (z.B.: fibromuskuläre subaortale Stenose; nach der Trennung der intraventrikuläre Kreislauf bleibt das Wachstum des den Eingang des intraventrikulären Tunnel bildenden VSD aus; usw.).

Herzrhytmusstörungen treten auf:

• 1) bei kompletten Rechtsschenkelblock,

• 2) beim AV Block, III. Grades (ohne Pacemaker häufig resultiert in plötzlichen Tod),

• 3) als ventrikuläre Rhytmusstörung.

III./4.7.2.5.: Postoperatives Nachverfolgung

Die Schwere der Krankheit begründet die regelmäßige Kontrolle nach der Operation. Wegen der gewöhnlichen, morphologischen Betroffenheit der Kunstklappen ist die Endokarditis-Prophylaxe nach Operation wichtig Bei ventrikulärer Rhytmusstörung ist eine lebenslange medikamentöse Antiarrhythmie-Therapie notwendig. Jährliche Kontrolluntersuchungen: physikalische Untersuchung, thorakale Röntgenaufnahme Echokardiografie, EKG, Belastungs-EKG. MR bietet eine große Hilfe in der korrekten Nahcverfolgung der Patienten.

Die heutzutage immer früheren Lebensalter durchgeführte Korrekturoperationen werden hoffentlich das Vorkommen der ventrikulären Tachykardie, und dadurch der Häufigkeit des plötzlichen Herztodes reduzieren.