Erkrankungen des ZNS

I./2.3.: Intraventrikuläre Gehirnblutung

I./2.3.1.: Gehirnblutungen

Bei einer intraparenchymatösen Gehirnblutung ist eines der das Gehirn versorgenden Gefässe - meist in einem der kleinen Arterien (am häufigsten in den kleinsten Arterien und/oder Arteriolen)  - dermasses geschädigt (Arterio- /Arteriolosklerose, Amyloidauflagerung, usw.), dass es zur Ruptur des betroffenen Gefässes kommt. Das bei der Systole in das Gefäss einströmende Blut zerstört dann das Gehirngewebe, und mit der Zeit bildet sich ein umschriebenes Hämatom (zerebrales Hämatom) (1. Makrofoto). Ist die Blutung nicht ganz so gut umschrieben, kommt es trotzdem zu einer Zerstörung des Gehirngewebes (in beiden Fällen kommt es ja zu einem raumfordernden Prozess). Diese Art der Gehirnblutung kommt typischerweise im Rahmen eines erhöhten Blutdruckes (Hypertonie, morbus hypertonicus) zustande, und ist meist um die Stammganglien herum lokalisiert.

1. Makrofoto: Gehirnblutung, die durch den raumfordernden Prozess die Mittellinie des Gehirns verschiebt. Sekundär hat sich um das Hämatom herum ein ischämischer Hof gebildet (II.Pathologisches Institut der Semmelweis Universität, Budapest).

Eine Gehirnblutung kann - je nach Lokalisation (1A-B.Abbildungen) - auch in die Ventrikel eindringen (meist ist die Cella media Region eines der Ventrikel betroffen), und diese dann teilweise (2.Foto) - oder gänzlich ausfüllen (haemocephalus internus partialis seu totalis  (2.Makrofoto). Eine Blutung kann aber auch - wenn sie oberflächlich lokalisiert ist - sekundär in den subarachnoidealen Raum vordringen, und eine subarachnoideale Blutung nachahmen (haemocephalus externus ) (3.und 4. Makrofoto).

Abbildung 1 A-B: Im allgemeinen gehen die Blutungen der tiefer liegenden Gehirnregionen mit dem Einbluten in eines der Ventrikel einher.

2.Foto: Ein Jet -Hämatom mit SAB, das in den vorderen rechten Ventrikel vorgedrungen ist

2.Makrofoto: Ein Hämocephalus internus partialis als Komplikation einer Gehirnblutung in dem Gehirnareal, das den Ventrikel umgibt (Peter Molnár, Pathologisches Institut des OEC, Universität Debrecen).

3.Makrofoto: Ausgedehnte Blutung im Grosshirn, die sekundär sowohl in das Kammersystem des Gehirns (hier in den Aquäduktus cerebri), als auch von dort weiter bis zur Cisterna magna vorgedrungen ist ( II.Pathologisches Institut der Semmelweis Universität, Budapest).

4.Makrofoto: Schwere, ausgedehnte hämorrhagische Gehirnschädigung, die eine subarachnoideale Blutung, bzw. ein intraventrikuläres Hämatom verursacht hat (Peter Molnar, Pathologisches Institut des OEC, Universität Debrecen).

Die spontanen, also nicht traumatisch verursachten Hirnblutungen (Stroke) machen 10-30 % aller Hirnschläge aus, was soviel heisst, dass ein Hirnschlag meistens ( bei ca. 80 % der Fälle) ein anämischer Infarkt ist (Kolliquationsnekrose) der höchstens sekundär einbluten kann. Bei einem anämischen Hirninfarkt handelt es sich um einen komplett anderen Pathomechanismus als bei den primären Hirnblutungen!

I./2.3.2.: Pathogenese

Bei der Ausbildung einer Hirnblutung schreibt man den kleinen (25-250 mikrometer Durchmesser) intraparenchymatösen, max. 1 mm grossen Arteriolen, die segmental eine umschriebene Erweiterung zeigen (Aneurysmen  sog. Charcot- Bouchard- Mikroaneurysmen eine grosse Bedeutung zu; beim Zerreissen eines dieser Aneurysmen kommt es zu einer Parenchym schädigenden Gehirnblutung. Bei einem Bluthochdruck können diese kleinsten Arterien auch ohne derart ausgebildete Aneurysmen leicht reissen, da sich an den Gefässen bei einem benignen Hypertonus eine hyalinäre Lipohyalinose, und bei einem malignen Hypertonus eine fibrinoide Nekrose bilden kann. Der Grund für den Riss einer Arteriole ist oft schwer definitiv festzustellen, da das geschädigte Gefäss i.A. vollkommen zerstört wird, und in der Blutpfütze verschwindet.

Eine frische Hirnblutung wird oft demarkiert, was heisst, dass die Flüssigkeit abgegrenzt wird. Eine Blutung breitet sich entlang der Strukturen, Bahnen, und Kernen aus und disseziert schichtweise; die Kompression allerdings, die als Folge solch einer Blutung immer vorhanden ist, verursacht dem entsprechend eine Nekrose um das Hämatom herum. Bei der Ausbildung dieser Nekrose spielen auch die gestörte Blutversorgung der angrenzenden Hirnregionen (Ischämie) (1.Makrofoto), bzw. die Aktivierung verschiedener parakrin wirkender biologisch aktiver Transmitterstoffe eine Rolle.

Etwas verzögert kommt dann auch noch ein immer stärker werdendes Ödem hinzu, dass die Situation nur verschlimmert. Das postnekrotische Ödem wird vom osmotischen Sog des zerfallenden Hirngewebes verursacht, die sog. vasogene Komponente trägt aber auch zur Ödembildung bei (Schädigung der Blut- Hirn –Schranke).

All dies erklärt die Druckerhöhung im geschlossenen Raum, den der Schädel darstellt, was zur Herniation des Gehirns in verschiedenster Form führt (Verschiebung der Mittellinie, Einschieben von Gehirnteilen in das Foramen magnum, usw. sämtliche Formen der Herniation des Gehirns mit einbezogen). Um die Blutung herum bildet sich dann ein Entzündungsherd: erst erscheinen neutrophile Granulozyten, und dann kommen die Fresszellen (Schaumzellen ("Gitterzellen"), Siderophagen) dazu. Im Grenzgebiet der Läsion kommt es dann - falls der Patient das Geschehen lange genug überlebt - zu einer reaktiven Astrozyten Proliferation ("Gliose"). Selbst bei Hämatomen im Gehirn kann es nach einer Blutung zur Gefässproliferation (Organisation) kommen; dies geschieht aber in einem vielen geringeren Grade, als es nach systemisch vorkommenden Blutungen zu sehen ist. Wird die Hirnblutung vom Patienten überlebt, so kann ein Teil des Hämatoms tatsächlich verschwinden, und es bleibt ein mit gelblicher Flüssigkeit gefüllter Hohlraum (Pseudozyste) mit einer braunen Wandung (Hämatoidin-Hämosiderin Pigmentation) zurückt.

I./2.3.3.: Mögliche Lokalisationen der Veränderung

Hier ist es wichtig supratentoriell gelegene Blutungen von den infratentoriellen Blutungen zu unterscheiden; die supratentoriell gelegenen Blutungen können dann noch weiter, den Lobuli entsprechend (sog. lobäre Hämatome: frontal, parietal (5. Makrofoto), temporal, okzipital), oder falls die Blutung unabhängig von den Lobuli in tiefer gelegenen Hirnregionen sitzt, dementsprechend (sog. tiefe - z.B. im Hirnstamm, oder periventrikuläre gelegene, usw. - Blutungen) einteilen ( Neurologen teilen die Blutungen an spezifische Arterienäste gebunden ein: Gebiete der A. Lenticulostriata, das Heubner- sche Gebiet der A. recurrens das Versorgungsgebiet der A. Chorioidea anterior, usw.).

Die wegen einer Hypertonie zustandegekommenen Hirnblutungen sind meist "striato- kapsulär" (Putamen ...) + Capsula interna), und betreffen meist alkoholkranke Männer. Die hypertone Hirnblutung ist meist (60 %) tiefer gelegen (Putamen, Thalamus (Abb. 1A- B., 2B) und selten in einer der Hemisphären (20 %) (Abb. 2A), im Kleinhirn (Abb. 2C), oder der Brücke (Abb. 2D) zu finden. Das Hämatom ist meist monophasisch, und es bildet sich innerhalb weniger Stunden aus; wegen dem erhöhten intrakraniellen Druck (ic) kann solch ein Hämatom aber noch 10-12 Stunden lang ein fortwährendes Wachstum zeigen. Das Gehirngewebe wird zusätzlich auch noch durch das perifokale Ödem und die reaktive Ischämie in den angrenzenden Gehirnarealen (5. Makrofoto) zerstört.

Parietal gelegene Hirnblutung, die das angrenzende Gehirnareal deutlich vorschiebt, da die Blutung ja einen raumfordernden Prozess darstellt (II. Pathologisches Institut der Semmelweis Universität, Budapest).

Abbildung 2 A-D: Mögliche Lokalisationen der Gehirnblutungen: parietookzipitale Gehirnblutung (A); Einblutung an den Stammganglien (tief sitzend) (B); Einblutungen einer Kleinhirnhemisphäre (C); Blutung im Hirnstamm- Brücken -Bereich (D).

I./2.3.4.: Klinikum der Hirnblutungen

Im Allgemeinen meldet sich bei einer Gehirnblutung am häufigsten ein starker Kopfschmerz, und ein von der Lokalisation und der Grösse der Blutung abhängiger, sehr plötzlicher neurologischer Funktionsausfall. Der plötzliche Beginn der Symptome erklärt die Benennung dieser Erkrankung in Volksmund als "Hirnschlag". Die ältere Bezeichnung als Apoplex (apoplesso - schlagen) und der leider weit verbreitete englische Ausdruck Stroke bedeutet beides ebenfalls Schlag.

• - die striato-subkapsulär gelegenen Blutungen (diese kommen am häufigsten vor) verursachen eine kontralaterale Hemiplegie und die konjugierte Deviation der Augen (die Bulbi zeigen eine Deviation in Richtung der befallenen Seite des Gehirns: "der Patient schaut auf die Blutung"). Eine Einblutung in den Stammganglien (Thalamus, Putamen) kann je nach Grösse auch eine Änderung des Bewusstseinszustandes mit sich bringen, dessen Ausmass prognostischen Wert besitzt!

• - Putamen: Hemiparese, Hemiplegie, Ausfall des Sichtfeldes, einseitiger Ausfall der Sensitivität.

• - Thalamus: Hemiparese, Hemiplegie, Ausfall des Sichtfeldes, einseitiger Ausfall der Sensitivität, Sehstörungen, Erbrechen.

• - Kleinhirn: Erbrechen, Ataxie des Rumpfes und der Extremitäten, Koma bei einer schweren Kompression des Hirnstammes.

• - Brücke: Koma, Tetraparese, Tetraplegie.

I./2.3.5.: Ätiologie

Am häufigsten ist ein Hypertonus der Grund für eine Gehirnblutung (10D). 65-85 % der Patienten, die einen Sclaganfall erleiden, leiden an einem bestimmten Grad der Hypertonie. (Der Prozentsatz ändert sich von Region zu Region, und ist in jedem Land spezifisch - selbst in Lehrbüchern findet man gegensätzliche Angaben; bei diesen Angaben handelt es sich um geschätzte Werte ohne festgelegte Kriterien!) Die wegen einer Hypertonie entstandenen Hirnblutungen sind typischer Weise tief gelegen, und neigen dazu, bis in die Ventrikel vorzudringen. Weitere mögliche Gründe für einen Schlaganfall: cerebrale Amyloid Angiopathie (CAA - ca. 15-20 %), eine Antikoagulationstherapie (10 %), Tumore (Primärtumor oder Metastasen - 8 %) Drogenmissbrauch (6 %), eine arteriovenöse Malformation, "Kavernome" und Aneurysmen (5%). Diese Art der Blutung kann weiterhin von einer Moya-Moya Erkrankung und von venösen Angiomen (DVA-developmental venous anomaly) ausgelöst werden. Bei 10-15 % der Blutungen ist die Ätiologie ungeklärt, es stellt sich aber oft heraus, dass beim betroffenen Patient ein erhöhter Alkoholkonsum, Diabetes, oder eine Koagulopathie eine Rolle gespielt hat (Aspirin oder Heparin kann eine Gehirnblutung verursachen!).

I./2.3.5.1.: Die cerebrale Amyloid Angiopathie,oder auch cerebrale cogophile Angiopathie (CCA)

Die sich wegen einer CAA bildenden Gehirnblutungen werden an zweiter Stelle der Häufigkeitsliste genannt. Die Blutungen sind meist supratentoriell, oberflächlich gelegen, und zeigen eine Neigung zum Durchbrechen in den Subarachnoidalraum. Histologisch ist die Media der kleinen und mittelgrossen Arteriolen 7-10 nm dick, und man kann unregelmässig geordnete Proteinfilamente finden, die mit Kongo-Rot positiv gefärbt werden können, was bei der Betrachtung im Polarisationsmikroskop bei der Doppelbrechung einen grünen Schein ergibt. In den meningealen Arteriolen kann auch Amyloid gefunden werden, dort lokalisiert sich das Protein aber mehr auf die Adventitia. Ausser der Kongo-Rot Färbung kann auch eine Thioflavin Färbung gut benutzt werden; der Verdacht auf diese Veränderung kann aber schon bei einer Färbung mit HE ausgesprochen werden. Bei einer parenchymalen CAA assoziierten Mikroangiopathie bilden sich oft Mikroaneurysmen aus. Bei einer CAA, die sich neben einem Alzheimer oder einem Down-Syndrom ausbildet, kommt es noch zur Ablagerung von A-beta Peptid (4kD schweres Protein, das aus einem Amyloid Präkursor- Protein stammt).