|
XII.3.2.1. Fejezet: Óriássejtes csonttumor
|
 |
A következőkben az óriássejtes csonttumor (osteoclastoma, giant cell tumor) különböző klinikai megjelenési formáit mutatjuk be. A fejezet áttanulmányozásával elsajátítható a betegség kategorizálása, megismerhetők a jellemzői, megtanulható a kezelési stratégia.
XII./3.2.1.1. Definíció
Az óriássejtes csonttumor benignus, helyileg agresszíven növekvő tumor, mely kötőszöveti jellegű megnyúlt sejtekből, ovoid tumorsejtekből és közöttük elszórtan jelenlevő osteoclast-szerű sejtekből épül fel.
XII./3.2.1.2. Előfordulás
A jóindulatú csonttumorok mintegy 15%-át, az összes csonttumorok 3-8%-át teszik ki. Leggyakrabban 20-40 éves korban jelentkezik (az esetek kb. 60-75%-a). Az esetek közel 50%-a a térdtájékon fordult elő, kb. egyenlő arányban a femur distalis és a tibia proximalis epiphysisében, gyakorlatilag azonban minden csontban leírták már. Nőknél valamelyest gyakrabban jelentkezik, férfiak-nők aránya: 1:1,5.
XII./3.2.1.3. Klinikai megjelenés
|
 |
Rendszerint az epiphysisből indul ki, excentrikus növekedést mutat, később ráterjed a metaphysisre is. A klinikai tünetek rendszerint általánosak, minden relatív gyorsan, agresszíven növekvő jó-, és rosszindulatú tumorra egyformán jellemzőek. Így lokális duzzanat, melegebb tapintatú bőr mellett állandó, mély, esetleg lüktető fájdalom van, mely terheléstől független, éjszaka is jelentkezik. Néhány hónap alatt a tumor az estek kb. harmadában már áttöri a corticalist, mérete meghaladja a csontátmérő felét, illetve az esetek 5-10%-ban patológiás törés következik be. Az óriássejtes tumor típusos radiológiai megjelenése kétirányú röntgenfelvételeken egy egynemű lyticus – cystosus defektus, ami rendszerint excentrikusan növekszik a hosszú csöves csontok epi-metaphysisében. Az ép és a kóros csontszövet határa többnyire éles, de scleroticus szegély hiányzik. Az érintett csontrészlet „felfújt”, a corticalis elvékonyodott. Később a tumor áttöri a corticalist, elemeli a periosteumot, ami vékony, „tojáshéjszerű” újcsontképződéssel reagál. Jellemző MR megjelenése: magas jelintenzitás a T2 súlyozott képeken, intenzív kontrasztanyag halmozás, szöveti vérzésre, haemosiderin lerakódásra utaló jelek
1. ábra: Az ulna distalis végét típusosan felfújó, a corticalist elvékonyító osteoclastoma röntgenképe
|
2. ábra: A tibia proximalis végében található nagy kiterjedésű osteoclastoma AP röntgenképe. Látható, hogy az elvltozás eléri a subchondralis csontot, de az ízületbe nem tör be.
|
3. ábra: Oldalfelvételeken látható, hogy az elváltozás szaggitális síkban a teljes csontszélességet eléri.
|
4. ábra: CT felvételeken látszik a kortikális épsége, valamint az, hogy az elváltozás a csont több, mint 70%-át érinti, így igen magas a patológiás törés veszélye.
|
5. ábra: MR felvételken látható, hogy a röntgenen megfigyelt osteolyticus területet tömör szövet tölti ki
|
XII./3.1.3.4. Prognosztikai faktorok
A korábban alkalmazott szövettani beosztásoknak csekély a prognosztikai értéke, csak a vizsgált tumor malignus vagy benignus volta különböztethető meg, de benignitás esetén a szöveti kép nem utal a tumor várható biológiai viselkedésére, mivel a benignus szövettani képhez agresszív helyi viselkedés társul.
XII./3.2.1.5. Az óriássejtes csonttumor kezelése
|
 |
A jóindulatú, de agresszív csonttumorok sebészi kezelését rendszerint az épben történő sebészi kimetszés jelenti. Tekintettel azonban az óriássejtes csonttumor epiphysealis lokalizációjára és a subchondralis csont gyakori érintettségére en bloc rezekció csak az ízületi felszín egyidejű eltávolításával lehetséges, melynek pótlása (homograft, tumor endoprotézis, stb.) rosszabb funkcionális eredményt, hosszabb távon szövődményeket, reoperatiókat, illetve az életminőség romlását is jelenti. Ahol a tumor már áttörte a corticalist, és gyakrabban újul ki helyileg, a sebész rendszerint egyedi mérlegelés után dönt. Ha túl nagy a csontdefektus és az ízületi felszín már károsodott, rendszerint reszekció ajánlott, de sok esetben az ízület megőrzésére törekszünk, vállalva a gyakoribb kiújulás veszélyét is. A sebészi kezelés benignus óriássejtes tumoroknál az esetek döntő többségében exochleatiot és spongiosa plasticát jelent. A helyi kiújulás azonban a múltban 30-50% között mozgott, ezért a curettage-t adjuváns kezeléssel egészítették ki. Az adjuváns kezelés hőhatás révén (methylmethacrylat, folyékony nitrogén) vagy kémiai irritatív hatása révén (phenol, H2O2, alkohol) ölné el a curettage után visszamaradt tumorsejteket. Mind a phenolt, mind a hidrogéperoxidot kombinálni lehet csontcement alkalmazásával, ami óriásejtes csonttumor recidíva készségét jelentősen csökkenti.
6. ábra: Az ízületi porcfelszín beroppanása miatt resecált tibia specimen a csont felfűrészelése után. Látható az osteoclastoma típusos, vörösesbarna, mállékony tumorszövete, valamit a tumor éles határai
|
7. Ábra: postoperatív röntgenfelvétel. Az elváltozás alaposan ki lett kaparva, majd az üreget szorosan kitöltöttük csontőrleménnyel
|
Irodalom
|
 |
Kötelező irodalom:
Szendrői Miklós: Ortopédia 21.2.5. fejezet
Ajánlott irodalom:
|
|