XII./8.5. Fejezet: Myositis ossificans

cél
A következőkben a myositis ossificans különböző klinikai megjelenési formáit mutatjuk be. A fejezet áttanulmányozásával elsajátítható a betegség kategorizálása, megismerhetők a jellemzői, megtanulható a kezelési stratégia.

XII./8.5.1. Definíció

A csontok felszínén a periosteummal összefüggő vagy az izomban kialakuló csontosodás, melynek hátterében gyakran trauma, bevérzés, neurológiai lesió állhat, de sokszor semmiféle előzményről nem tudnak. Szövettanilag kötőszövet proliferatió alakul ki csontképződéssel, a laesio típusosan zónális felépítést mutat.

XII./8.5.2. Előfordulás, etiológia

Gyakori tumorszerű csontelváltozás, a progresszív forma veleszületett, a többi rendszerint felnőttkorban alakul ki. Leggyakrabban a feszítő combizmok, a glutealis izmok, felkarizmok, illetve a csipő és térdízület, vállizület környéke érintett. Férfiakon és nőkön egyaránt előfordul.

A betegség neve félrevezető, mivel nemcsak izmokban alakul ki és nem gyulladásos eredetű, ahogy azt a neve sugallja.

A progressiv myositis ossificans (M. Münchmeyer) autosomalis dominans öröklődésmenetet mutató megbetegedés. Már az első hónapoktól kezdve különböző izmok progresszív elcsontosodása alakul ki (rendszerint a hát-, nyaki-, vállövi-, felső végtagi izmokkal kezdődik, később a hasizmok következnek, illetve a gerinc szalagjai meszesednek el). Adekvát kezelés ellenére a betegek ritkán érik meg a középkort.

A körülírt myositis osssificans esetében 60-70 %-ban valamilyen trauma szerepel az anamnézisben. Az izomállományban bevérzés alakul ki, majd a típusos meszes-csontos terime lasú folyamat eredménye, hetekkel később alakul ki. A neurológiai eredetü myositis ossificans para-, vagy tetrapleg betegekben a nagyízületek körül alakul ki, illetve tetaniát követően, vagy huzamos lélegeztetőgépi kezelés után látjuk. Ezekben az esetekben a passzív mozgatás mikrotraumatizációja mellett farmakológiai hatások és trophoneurológiai szöveti károsodások állnak a háttérben. Az eredmény súlyos izületi contracturákat okozó periarticularis ossificatio.

XII./8.5.3. Klinikai megjelenés

Fájdalom, végtagduzzanat, mozgásbeszűkülés a vezető tünet. Leukocytosis és láz is kialakulhat. Nehéz a képet sarcomától elkülöníteni, még az MR és CT vizsgálat is megtévesztő lehet. Az első egy-két héten még csak kötőszöveti proliferáció van, ilyenkor a röntgen negatív. A másodiktól a negyedik hétig tartó időszakban már a kötőszövetben direkt kötőszöveti csont- és porcképzés alakul ki, ilyenkor a röntgenképen halvány felhőszerű meszesedés látható a széli részeken. A laesio az 5-6. hétre „érik” ki, azaz jól körülírt sugárfogó kerek vagy ovalis csontos képlet látható a csont felszínen, a periosteummal összefüggésben. CT vizsgálat az MR-nél jobban mutatja a myositisre jellemző zónális struktúrát: centrálisan kötőszöveti stroma, széli részeken kiérett csontszövet. Csontizotópos vizsgálattal dúsulást mutat a laesio a széli részeken, míg a középső része "hideg".

image
1. ábra: Kezdeti stádiumban finom meszesedés figyelhető meg a lágyrészekben.
image
2. ábra: A kiérett forma jól körülírt ovális terimeként ábrázolódik.
image
3. ábra: CT felvételeken jól megfigyelhető a centrális kötőszövetes része, valamint a széli, kiérett csontszövet.

XII./8.5.4. Kezelés

Ha a radiológiai-klinikai kép alapján igazolva látjuk a myositis ossificans diagnózisát, célszerű megvárni az aktív stádium lezajlását (2-4 hét), mivel az ilyenkor végzett műtét után igen gyakori a kiújulás. Inaktiv stádiumban a maradványtünetek alapján mérlegeljük a műtétet. Ha lényeges contractúrát, funkcióbeszűkülést, panaszt nem okoz a csontos terime, úgy nem indokolt a műtét, mivel a myositis ossificans excisiójával jelentős izomállomány elvesztésével és esetleg a folyamat recidivájával is számolni kell. Ha excisio mellett döntünk, úgy a műtét napjától egy hétig nem-szteroid gyulladáscsökkentőt célszerű adni, vagy az érintett területet besugárzása javasolt (6x200 cGray) a kiújulás megelőzése céljából.

Irodalom

irodalom

Kötelező irodalom:

Szendrői Miklós: Ortopédia 21.4. fejezet

Ajánlott irodalom:

http://www.bonetumor.org/unknown-tumor-soft-tissue/myositis-ossificans

Utolsó módosítás: 2019. October 1., Tuesday, 12:28