Központi idegrendszeri betegségek

5.: Az agysérvképződés (herniatio intracranialis) patológiája

A folyamat tárgyalását az indokolja, hogy a különböző eredetű agyvérzések közös és elkerülhetetlen szövődményéről van szó.

       1.: A koponyaűri sérv (agysérv, herniatio cerebri) meghatározása, az agysérv képződés folyamata.

Koponyaűri sérv (agysérv, herniatio cerebri) az agyállomány valamely kemény, koponyaűri határvonalat képviselő képleten történő átboltosulása egy szomszédos térrészbe, amelynek oka az agyállomány koponyaűri térfoglalás miatti elmozdulása , és amelynek következtében a határvonalon átboltosuló agyrészleten – a sérvtartalmon – benyomatbarázda képződik.

Az agysérvképződés anatómiai és biofizikai alapját az agy magas víztartalma (>80%) és az a körülmény jelenti, hogy egyrészt ez a víztartalom összenyomhatatlan, másrészt a kutacsok csontosodását követően a koponyaűr tágulásra képtelen, tekintve, hogy a koponyacsontok által alkotott szilárd fallal van körbevéve. Ha ebben a térben bármilyen térfoglaló anyagtöbblet (vér, genny, daganat, stb.) jelenik meg, akkor ez csak az eredetileg ott lévő képletek kárára történhet, azaz térszűkítést okoz. A herniatio specifikus formái azt tükrözik, hogy a koponyaűrben fellelhető rekeszek (compartmentek) melyikében kezdődik a térfoglalás.

A főbb compartmentek: (i-ii) a merev agysarló (falx cerebri) által elválasztott két nagyagyfélteke; (iii) a kisagysátor (tentorium cerebelli) merev dura mater-kettőzete által elválasztott supra- és infratentorialis tér; és (iv-vi) az agyalapon lévő három – elülső-, középső- és hátsó –, csontos határokkal elválasztott koponyagödör (fossa cranii anterior, media et posterior). A térszűkítő folyamat az agy valamely részét kiszorítja a helyéről, maga előtt tolva azt ennek eredeti compartmentjéből egy szomszédos compartment irányába. A sérvképződés tehát az agy meghatározott részének átkerülése egy szomszédos térrészbe (ez válik „sérvtartalommá”), aminek oka az, hogy a fokozott nyomás az állományt összenyomni nem, csupán elmozdítani képes.

Miután a rekeszek határai merevek – mindennapos boncészlelet a foramen magnum csontos peremének hatása a kisagymandulákra (6A-B. makroképek) –, az eltolt parenchymarész begyűrődik a határoló merev felület mentén, illetve az alá (pl. falx cerebri, tentorium cerebelli). Az agyállomány valamely része tehát kemény, koponyaűri határvonalat képviselő képlet mentén eltolódik,„átboltosul” egy szomszédos rekeszbe (compartment). Ennek makroszkóposan látható következménye a sérvtartalmat jelentő agyrészleten kialakuló nyomási (kompressziós) barázda. A tentorium széle okozta benyomat szerzői neve Kernohan-rovátka („notch”).

6A-B. makroképek: Beékelődési barázda agytörzsi herniatio (herniatio tonsillarum cerebelli) esetén. (A Semmelweis Egyetem II.sz. Pathologiai Intézetének képarchivumából – Dr. Kovács Attila gyűjtése)

       2.: Compartment-határvonalak 

• (i) Az öreglyuk (foramen magnum) pereme;

• (ii) a kisagysátor (tentorium cerebelli) szabad széle;

• (iii) az agysarló (falx cerebri) szabad széle;

• (iv) az ékcsont (os sphenoidale) szárnyának az elülső és középső koponyagödröt (scala seu fossa cranii anterior et media) elválasztó szabad éle,

• (v) ritkán a koponyaboltozat (calvaria) valamely csontos folytonossághiányának széle: újszülött- és csecsemőkorban a még nem csontosodott kutacsok széle és a varratok vetülete, felnőttkorban traumás vagy iatrogen (craniotomiás) nyílások.

       3.: A térfoglalás okai

• (i) Koponyaűri vérzés

• (ii) koponyaűri daganat ,

• (iii) agylágyulás (infarctus anaemicus cerebri) ,

• (iv) agyvizenyő (oedema cerebri) .

A térfoglalás anatómiai helye és kiterjedése határozza meg, hogy hol és milyen jelleggel alakul ki agysérv. A térfoglalás , mechanismusát tekintve, értelemszerűen mindig az agysérv mögött helyezkedik el, és az érintett régiót maga előtt tolja, majd az annak útjába kerülő határvonalon átpréseli. Az átboltosulás miatti benyomódás helyén szövettanilag az agyszövet összenyomatás miatti elhalása, illetve ennek közvetlen környezetében infarctus mutatható ki, tekintettel arra, hogy a helyi vérellátást biztosító erek a külső összenyomatás miatt elzáródnak, s a nyomásviszonyoknak megfelelően vértelen (anaemiás), vagy vérzéses (haemorrhagiás) infarctus alakul ki.

Az általános orvoslás szempontjából kiemelkedő jelentőséggel bír, hogy az emelkedett koponyaűri (intracranialis) nyomás gyakran okoz tudatzavart. Eszméletlen betegben különösen fontos – természetesen nem csak ekkor – a pupillák összehasonlító vizsgálata. ”Uncus herniatio” kapcsán a sérvtartalom (uncus gyri hippocampi, gyrus parahippocampalis) összenyomja az azonos oldali (ipsilateralis) nervus oculomotoriust. Emiatt a sérv oldalán pupillatágulat, ptosis és a bulbus elmozdulása (lefelé-kifelé) következik be. Az anisocoria (asszimmetrikus pupilla átmérők) korai jele a fokozott koponyaűri nyomásnak, ami azonnali – lehetőleg idegsebészeti – ellátást igényel, ami megmentheti a beteg életét!

       4.: Belső agysérvek (herniationes internae)

              4.1.: Herniatio cingularis 

Az egyik oldali homlok- vagy fali lebeny medialis felszínén levő gyrus cingulinak az agysarló éle alá préselődése. A térfoglalás góca az azonos oldali agyféltekében helyezkedik el. Klinikailag, illetve képalkotókkal ún. középvonali áttolódásnak felel meg . A corpus callosum körüli artériák (a. pericallosa, a. callosomarginalis) összenyomatása révén a középvonali kéreg elhalását okozza. A képet súlyosbíthatja az is, hogy gyakori a sinus sagittalisba ömlő vénák kompressziója – ez magyarázza, hogy a gyrus cinguli infarctusa többnyire vérzéses (infarctus haemorrhagicus).

              4.2.: Herniatio interfossalis

A homloklebeny bázisa az elülső és középső koponyagödör határán az ékcsont szárnyának éle alá gyűrődik. Ritka forma, s benyomatási barázdája viszonylag sekély.

              4.3.: Herniatio tentorialis seu transtentorialis

Kisagysátor feletti térfoglalás az uncus gyri hippocampalist átnyomhatja a sátorhasadékon (incisura tentorii cerebelli). Ha a nyomás góca féloldali, akkor az ellenoldali pedunculus cerebri a tentorium szabad széléhez szorul (herniatio lateralis tentorialis), mind a gyrus parahippocampalisban, mind az ellenoldali pedunculusban zonális infarctus alakul ki.

Az a. cerebri posterior, illetve ágainak összenyomatása távolabbi területek – a hippocampus, a nyakszirtlebeny medialis része – eltérő súlyosságú ischaemiás károsodását eredményezheti. A herniatióval ellenoldali pedunculus cerebri kompressziója megtévesztő módon a térfoglalás gócával azonos oldali hosszúpálya-hemitüneteket okozhat. A régió összepréselődése eredményeként az aquaeductus cerebri kompressziója is bekövetkezhet, ami a liquorkeringés zavarában (hydrocephalus internus) (7. makrokép) nyilvánul meg.

Herniatio centralis tentorialis akkor alakul ki, ha a nyomás gócaként

jelentkező térfoglalás középirányú, avagy egyszerre hat mindkét oldalról,

azaz bilateralis. Jellegzetes tünet a csuklás, masticatio (abnormis rágó-

mozgás) és idővel gyakori a Cheye-Stokes légzés. Megtévesztő lehet, hogy

nincs anisocoria (mindkét n. oculomotorius károsodik), bár a pupillák

szűkülhetnek. Ha ez az állapot huzamosabb ideig fennáll, akkor az agytörzs hátratolódik (caudalisan-lefelé), és a tentorium széle rajta körben gyűrűszerű benyomódási barázdát képez.

Hosszú időn keresztül fennálló, súlyos herniatio kapcsán a diencephalon caudalis irányba tolódik, ezt a híd hasonló elmozdulása kíséri. Ezek eredménye az agytörzs antero-posterior irányú torzulása („kinking”). Az a. basilaris viszonylag rögzített állapota miatt a belőle induló penetráló arteriák extracerebralis szakasza megfeszül, az intracerebralis szegmentumok összenyomódnak. Mindez a középagy és a pons felső részének súlyos keringészavarát idézi elő, következményes többszörös, függőleges vagy ferde, csíkszerű, illetve lángnyelv alakú, idővel összefolyó vérzésekhez vezet (Duret-féle szekunder agytörzsi vérzések). Ez a károsodás irreverzibilis és fatalis.

              4.4.: Herniatio tonsillaris 

Általános koponyaűri nyomásfokozódás (leggyakrabban agyoedema), ritkábban a hátsó koponyagödör térfoglaló folyamata a kisagymandulák öreglyukba préselődését idézheti elő (herniatio tonsillarum cerebelli)  (6A-B. makroképek). E tekintetben ez az agysérvforma az egyetlen, amely a külső agysérvekkel rokonítható, mivel az öreglyuk (foramen magnum) a koponyaűr egyetlen természetes kijárata, amelyen át az agyállomány a belső nyomásnövekedés hatására a külvilág (itt: a gerinccsatorna) felé kitüremkedhet. Az öreglyuk csontos peremének nyomására a tonsillák alsó felszínén vérzéses nekrózis alakul ki.

A felszín felől kétoldalt beékelődési barázda jelzi a nyúltvelő ventralis részének préselődési károsodását. (Cave: boncoláskor sekély benyomatot láthatunk azért, mert a halál beálltakor [a vékeringés és liquorkeringés megszűnése után] a nyomásviszonyok úgy változnak, hogy a tonsillák hozzányomódnak az öreglyuk széléhez! Ugyanakkor tudvalevő, hogy a beékelődési barázda csak viszonylag friss, 1-2 napos, hűtve tárolt tetemen ítélhető meg biztonsággal, mert később a barázda postmortalis elváltozásként kisimulhat.). A IV. agykamra kompressziója liquorkeringési zavart, a belső nyomás további növekedését okozza. Voltaképp szerencsétlen anatómiai egybeesés, hogy a keringés és a légzés központjai is épp itt, a IV. agykamra basisának szövetében foglalnak helyet, s így ez az agysérv idővel a keringés és a légzés terápia-rezisztens leállása miatt halálos.

7. makrokép: Extrém fokú, obstruktív hydrocephalus internus, mint a kamraüregi és az aquaeductus cerebrit elzáró vérömleny maradványtünete. (Molnár Péter szívességéből; DEOEC, Pathologiai Intézet)

        5.: Külső agysérv (herniatio externa)

A koponyaboltozat bármely (természetes, vagy művi/szerzett) csontos folytonossághiányán gombaszerűen kitüremkedhet az agyállomány (fungus cerebri). Megjegyzendő, hogy ennek semmi köze nincs az agyban fertőzés kapcsán megjelenő gombákhoz!