Fejlődési rendellenességek

I./2.3.: Patkóvese (rens soleiformis seu arcuatus)

I./2.3.1.: Fejlődéstani bevezető 

A vese mesoderma eredetű szerv. A nyaki elhelyezkedésű pronephros caudalis részéből fejlődik a mellkasi elhelyezkedésű mesonephros. A mesonephros ductus mesonephricusa a cloacába szájadzik. A ductus mesonephricusból alakul ki az ureterbimbó. A mesonephros caudalis részéből fejlődik a metanephros. A végleges vese a metanephros mesenchymalis sejtjeiből, a metanephricus blastemából képződik. A metanephricus blastema  az osztódó ureterbimbó ampulláris részébe nyomul, és S-alakú tubulusokat képez. A tubulusok alsó részébe angioblastokból differenciálódó kapilláriskacsok türemkednek, ez a rész alakul glomerulussá. A tubulus felső részéből képződik a proximalis csatorna, a Henle-kacs és a distalis csatorna.

Az ureterbimbóból fejlődnek a gyűjtőcsatornák, a vesekelyhek, a vesemedence és a húgyvezeték. A mesodermalis sejtek transdifferenciációval phenotypust váltanak és hámsejtekké alakulnak: apicalisan zonae occludentes-t, basalisan alapi hártyát képeznek. Az első nephronok a 8. gestatiós héten jelennek meg, képződésük a születésig tart. A nephronok funkcionális érése a kialakulásukat követő gestatiós hónapokban zajlik, de a postnatalis életben is folytatódik. Az ureterbimbóból kialakuló csatornahámsejtek basalis régiójában nagy mennyiségben termelődő polycisztin-1 és -2 segíti elő a csatornahámsejtek actinjának az interstitialis matrixhoz való kötődését.

A kötődés lehorgonyozza a vesecsatornákat, és lehetőséget teremt a vesecsatornák és az interstitium bonyolult térszerkezetének kialakítására. A vesehámsejtek nem felejtik el mesoderma eredetüket, az érett podocyták cytoskeletonjában mindig jelen van a mesenchymalis sejtekre jellemző vimentin, illetve a regenerálódó tubulushámsejtekben átmenetileg vimentin mutatható ki, és a vesesejtes veserák sejtjei vimentin- és epiteliális membránantigén- (EMA-) pozitívak.

I./2.3.2.: Patkóvese (ren soleiformis seu arcuatus)

A metanephrogen sejtmassza szétválásának befejezetlensége következtében alakul ki. Előfordulási gyakorisága (incidencia): 1/1000 urologiai beteg. A két vese alsó (1. ábra), ritkán felső pólusa összenőtt, egymással a kapcsolat vékonyabb kötőszövetes, vagy vaskosabb parenchymalis híd (isthmus) révén áll fenn a IV. és az V. ágyéki csigolya magasságában. Az összekötöttség miatt a vesék fejlődéstani vándorlása, végső helyzetükbe való beforgása befejezetlen marad, így ezek a vesék a szokásosnál általában mélyebben, az ágyéki szakaszon helyezkednek el, vesemedencéik és kelyheik előrenéznek, a húgyvezérek (ureter) a vesék előtt haladnak aláfelé a hólyagba.

1. rajz: A patkóvese: (1) Isthmus, (2) Aorta, (3) Arteria mesenterica superior, (4) Vena cava inferior, (5) Venae renales, (6) Ureter, (7) Arteria iliaca communis, (8) Vesica urinaria, (9) Elölnézet.

2. rajz: A patkóvese formai variációi

1. ábra: Patkóvese újszülött gyermek esetéből. Az alsó pólusuknál összenőtt vesék és uretereik rendellenes kapcsolata a húgyhólyaggal funkciózavarokat okozhatnak. (A Semmelweis Egyetem II.sz. Pathologiai Intézetének képarchivumából – Kovács Attila és Szirtes Ildikó gyűjtése)

A vesék elhelyezkedéséből, az üregrendszerek deformitásaiból eredően e fejlődési anomalia pyelonephritisre hajlamosít, illetve enyhébb esetekben testtartástól függő (a törzs előre-, vagy hátrahajlásakor jelentkező, illetve fokozódó) deréktáji, alhasi fájdalmat okoz; ez fekvéskor jellegzetesen szűnik. További szövődményként kőképződés, súlyos esetben zsákvese (hydronephros, pyuria, haematuria jelentkezhet, illetve egyes adatok valószínűsítik hosszútávon vesemalignomák, pl. a vesesejtes veserák (renal cell carcinoma), illetve az átmeneti sejtes vesemedencerák (carcinoma urotheliale seu transitiocellulare pelvis renalis) gyakoribb előfordulását ebben a fejlődési anomáliában.

Az urographiás képen a vesék tengelyállásának változása hívja fel a kórképre a figyelmet: a vesék tengelyei fej-far (cranio-caudalis) irányban összetartanak. A vesék képi megjelenítésének legegyszerűbb módja ma már az ultrahangvizsgálat. Ha a patkóvese panaszokat nem okoz, rendszeres urologiai (urographiás) ellenőrzés mellett további therapiás teendő nincs. Panaszok esetén azonban be kell avatkozni: a vesék szétválasztása, anatomiai viszonyaik korrekciója csak művi úton lehetséges. A vesék szétválasztása általában meghozza a várt eredményt, a panaszok szűntét. Üregrendszeri pangás, kőképződés, hydro- vagy pyonephros (zsákvese vagy gennyes zsákvese) a patkóvesék 25%-ában kialakul, és szintén beavatkozást tesz szükségessé.