II./4. fejezet: Primer agyállományi tumor klinikai vonatkozásai

                                        Szirmai Imre

II./4.1.: Bevezetés

Jelen fejezetben röviden ismertetjük a leggyakrabban előforduló, illetve a diagnosztika és terápia szempontjából fontos elsődleges agydaganatokat.

A központi idegrendszeri daganatokat a kiindulási sejtek eredete alapján osztályozzuk és a WHO felosztása alapján négy csoportba oszthatóak. Az 1. fokozat a benignus, a 4. fokozat a legmalignusabb változatot jelöli. Az utóbbi évek citogenetikai kutatásai során számos, az agydaganatok keletkezésében szerepet játszó szuppresszor- és onkogéneket ismertünk meg. Ezek alapján a glioblastoma multiforme (GBM) kialakulásában két genetikai utat különböztetünk meg.

Rövidítések: EGFR (epidermal growth factor receptor), PDGFR (platelet derived growth factor receptor), MDM2 (murine double minute 2), RB (retinoblastoma), PTEN (phosphatase/tensin szuppresszor gén), LGG (low grade glioma), AA (anaplastic astrocytoma), LOH (loss of heterozygosity).

A fejezet felépítése

• II./4.1.: Bevezetés

• II./4.2.: Epidemiológia

• II./4.3.:Tünettan

• II./4.4.: Képalkotáson kívüli diagnosztika

• II./4.5.: Neuroepitheliális daganatok

  • II./4.5.1.: Pilocitás astrocitoma (WHO: grade I)

  • II./4.5.2.: Alacsony fokozatú gliomák (low grade glioma –LGG, WHO: grade II)

  • II./4.5.3.: Malignus glioma (WHO: grade III) csoport

  • II./4.5.4.: Glioblastoma multiforme (WHO: grade IV)

  • II./4.5.5.: Ependimoma

  • II./4.5.6.: Medulloblastoma (WHO: grade IV)

• II./4.6.: Primer központi idegrendszeri limfoma (primary central nervous system lymphoma, PCNSL)

• II./4.7.: Terápia

  • II./4.7.1.: Pilocitás astrocitoma (WHO: grade I.)

  • II./4.7.2.: Low grade glioma

  • II./4.7.3.: Malignus gliomák

  • II./4.7.4.: Glioblastoma multiforme

  • II./4.7.5.: Ependimoma és medulloblastoma

  • II./4.7.6.: Primer központi idegrendszeri limfoma

Irodalom

Bent MJ, Áfra D, Witte O, Ben Hassel M, Schraub S et al.: Long-term efficacy of early versus delayed radiotherapy for low-grade astrocytoma and oligodendroglioma in adults: the EORTC 22845 randomised trial. Lancet 366:985-990, 2005

Bernstein M, Berger MS: Neuro-oncology. The Essentials. 2nd ed., Thieme Medical Publishers, Inc. 2008.

Deckert M, Engert A, Brück W, Ferreri AJ, Finke J et al: Modern concepts in the biology, diagnosis, differential diagnosis and treatment of primary central nervous system lymphoma. Leukemia (12):1797-807, 2011

Hegi ME, Diserens AC, Gorlia T, Hamou MF, Tribolet N et al.:MGMT gene silencing and benefit from temozolomide in glioblastoma. N Eng J Med 352:997-1003, 2005.

Ohka F, Natsume A, Wakabayashi T: Current trends in targeted therapies for glioblastoma multiforme. Neur Res Int 2012;2012:878425

Stupp R, Mason WP, Bent MJ, Weller M, Fisher B et al.: Radiotherapy plus concomitant and adjuvant temozolomide for glioblastoma. N Eng J Med, 352:987-996, 2005.