Központi idegrendszeri betegségek

III./4.6.1.: Encephalitisek

Encephalitisben a meningealis izgalmi jelek hiányozhatnak, szemben a bakteriális meningitisekkel. A meningitis valószínű forrását tisztázni kell; korábbi infekciók, az immunrendszert érintő betegségek, környezeti hatások (kontaktus állatokkal, stb.) kiderítendők. A ritka vírus-meiningitiseket Európában RNS-vírusok (picorna- és enterovírusok: ECHO, Coxsackie, herpes simplex 1 (HS1) és herpes simplex 2 (HS2), arbo- (arthropod-borne), a choriomeningitis lymphocytica vírusa, a mumps és a poliomyelitis vírusa okozzák. Klinikai tüneteik: láz, fejfájás, hányás, izgatottság vagy letargia és zavartság, ritkán tarkókötöttség és hypnoid tudatzavar. A tünetek 3-4 nap múlva enyhülnek, a betegség ritkán tart két hétnél tovább. A jellegzetes tünetek mellett specifikus lelet a lumbalis liquorban néhány száz lymphocyta.

III./4.6.2.: Meningitis tuberculosa 

Prevalenciája 1,5:100 000. A tbc-meningitisek 10%-a AIDS-es betegeknél alakul ki. A tbc inhaláció útján fertőz. A baktérium az agyban granulomát képez. A bazális ciszternákban krónikus fibrosist (meningitis basilaris) és következményes hydrocephalus noncommunicans-t okoz. A tünetfejlődés lassú. A betegek subfebrilisek, fejfájásról, rossz közérzetről panaszkodnak. A meningealis izgalmi jelek hiányozhatnak. Később zavartság, neurológiai gócjelek és tudatzavar alakulhat ki.

Diagnózis: a liquorban kevert pleocytosis (néhány száz lymphocyta és granulocyta) található, a levett liquorban fibrin válhat ki. Az összfehérje magas, a liquorcukor alacsony (ún. fehérje/cukor disszociáció).

Tbc-baktériumot a liquorsejtek 10–20%-ában lehet kimutatni; in vitro és állatoltással tenyészthető. A bőrtuberculinteszt tbc-meningitisben 80–85%-ban pozitív. Kezelés: Az isoniazid, streptomycin kezelést a tenyésztés eredményének ismerete előtt el kell kezdeni. Az idegrendszeri tbc kezelése a „hármas kombináció” (isoniazid, rifampicin és ethambutol), amelyet 3–6 hónapon keresztül adni kell. Prognózis: hatásos gyógyszeres kezelés mellett a mortalitás alacsony, maradványtünetek (agyidegbénulások, hydrocephalus, fejfájás) azonban visszamaradhatnak.

III./4.6.3.: Agytályog

Kialakulhat:

• - haematogen szórással és

• - közvetlen terjedéssel a szomszédos szövetekből.

A haematogen fertőzés forrása legtöbbször a tüdő, szubakut bakteriális endocarditis, és congenitalis szívbetegségek, valamint fog-, tonsilla- vagy méhfertőzés. A melléküregekből felhatoló Streptococcus-fertőzés a frontalis lebenyben okozhat tályogot. Temporalis lebeny- és kisagytályogot a középfülgyulladások anaerob gennykeltői okoznak. Koponyatörések után a sinusokból és a fülből jut Staphylococcus az agyba. Az agytályogot kiterjedt perifokális oedema veszi körül, amely intracranialis nyomásfokozódást okoz; a nyúltvelő beékelődhet.

A CT-vizsgálat a korai szakaszban hipodenzitást mutat ki, a tályog körül kontrasztanyag-halmozással. Később a hiperdenz tok kontrasztanyag nélkül is jól látszik. Tünetei: fejfájás, fokális vagy generalizált epilepsziás rohamok, gócjelek és a koponyaűri nyomásfokozódás tünetei. Kezelés: parenteralis antibiotikumkezelés szükséges (aminoglycosid, penicillin, III. generációs cephalosporin, esetleg chloramphenicol). Idegsebészeti dekompressziót, drenázst a beékelődés megelőzése céljából mindig mérlegelni kell.

Prognózis: a mortalitás idegsebészeti kezelés után 30%, anélkül 60%.

III./4.6.4.: Meningitis luetica

Az akut lueses meningitis kórokozója a Treponema pallidum, szexuális érintkezéssel jut a szervezetbe. A fertőzés után 6 héten-1 éven belül jelentkezik. Tünetei: fejfájás, hányás, izgatottság, zavartság, epilepsziás rohamok, agyidegbénulások (VII., VIII.). Ezt a stádiumot kezelés nélkül is tünetmentesség (latens syphilis) követheti. A meningovascularis syphilis hónapok vagy évek múlva kialakuló krónikus meningitis. Ebben a meningealis fibrosis kifejezettebb, mint a gyulladásos reakció; a vascularis elváltozások miatt agyi ischaemiának megfelelő gócjelekkel jár.

III./4.6.5.: Nekrotizáló herpesencephalitis

Elsősorban a frontalis és temporalis lebenyek mediobasalis részét, az insulát és a gyrus cinguli elülső részét érinti, az ideg-, a gliasejtek és a véredények nekrotizálnak. Klinikai tünetek: láz, fejfájás, tudatzavar, epilepsziás rohamok, gócjelek. A tünetek gyorsan progrediálnak, a betegek nagy részében néhány nap múlva coma alakul ki. A liquorban mononuclearis pleocytosis (>100/3 sejt) és mérsékelt fehérjeemelkedés található. Az EEG az esetek 90%-ában bizonyítja az epilepsziát [10D]. Az MR és a CT ábrázolja a temporalis lebenyek vérzéses nekrózisát.

Kezelés: a korán kezdett aciclovir-kezelés hatásos, a fertőzött sejtekben gátolja a vírus szaporodását. Prognózis: a kezelt betegek mortalitása 20%, az esetenkénti kimenetel függ az életkortól és a tudatzavar mélységétől. 30 év alatt, ha a tudatzavar enyhe, a prognózis jó. A betegségen átesettek nagy része elbutul. Kétoldali károsodás Klüver-Bucy-szindrómát okozhat.

III./4.6.6.: Toxoplasmosis

Európában és Afrikában AIDS-betegek 25–50%-ában, az USA-ban a betegek 3–10%-ában szubakut Toxoplasma-encephalitis (TE), vagy Toxoplasma-agytályog alakul ki az idegrendszerben. Gyakori tünetek: hemiparesis, aphasia, epilepsziás rohamok. A TE általában már ismert AIDS-betegekben fejlődik ki, de néhány esetben a betegség első manifesztációja is lehet. A neurológiai tüneteket csak az esetek felében előzi meg láz. Diagnózisát MR-vizsgálattal, stereotaxiás agybiopsiával és szerológiai vizsgálatokkal lehet felállítani. Elkülönítendő agyi lymphomától és tumortól. A CT-képeken a fertőzés általában bilateralis, multiplex, a kontrasztanyagot gyűrűszerűen halmozó laesiok formájában rajzolódik ki. Az MR a kis kiterjedésű és multiplex gócokat is kimutatja.

III./4.6.7.: Gombás meningitisek

Az AIDS-betegek 12%-ában Cryptococcus neoformans okozza. A klinikai tünetek gyakran atípusosak, csupán letargia észlelhető, a meningealis izgalmi jelek, láz és fejfájás hiányozhatnak. A liquorsejtszám ritkán emelkedik. A Cryptococcus antigének a liquorban kimutathatók. Antimycoticus kezelésre 60%-uk átmenetileg reagál.

III./4.6.8.: Progresszív multifokális leukoencephalopathia (PML)

HIV-fertőzés következtében gyakori. A szövettani képre disszeminált eloszlásban a féltekékben, az agytörzsben, a cerebellumban és a gerincvelőben tumoros jellegű astrogliaszaporulat, zárványtestek, perivascularis sejtbeszűrődés és kiterjedt demyelinisatio jellemző.