Központi idegrendszeri betegségek

IV./2.3.: Pókhálóhártya alatti vérzés

IV./2.3.1.: A pókhálóhártya alatti vérzés (haemorrhagia subarachnoidealis) kóroktana (patogenezise).

A subarachnoidealis tér az öt koponyaűri térrekesz (intracranialis kompartment – az epiduralis, a subduralis, a subarachnoidealis, az intraparenchymalis és az intraventricularis – (1A-E. makroképek) közül a harmadik, valós fizikai tér, amelybe különböző okokból kerülhet szabad vértartalom. A primer subarachnoidealis vérzés (angol szóhasználatú rövidítése: SAH – subarachnoideal haemorrhage; magyarul ugyanez: SAV – subarachnoidealis vérzés) (2. makrokép, 1. rajz) leggyakoribb oka a circulus arteriosus Willisi valamelyik ágán kialakult bogyóaneurysma (aneurysma sacciforme, zsákaneurysma) (3A-B. makroképek, 2. rajz) falának folytonosság-hiánya (ruptura aneurysmatis.

1. makrokép: A koponyaűr öt térrekeszét (kompartment) szemléltetik a bennük megjelenő vérzések makroszkópos képei: epiduralis (A.), subduralis (B.), subarachnoidealis (C.), intraparenchymalis (D.), intraventricularis (E.) vérzések. (A Semmelweis Egyetem II.sz. Pathologiai Intézetének képarchivumából – Kovács Attila gyűjtése)

2. makrokép: Elsősorban a hátsó scala területében, dominálóan az agytörzs ventralis felszínén kialakult SAH, amely ráterjed a kisagyféltekékre és rostralisan a cisterna chiasmatist is elárasztja. A vérzés az a. basilaris bifurcatiójának területében kialakult aneurysma sacciforme megrepedésének következtében alakult ki. (Molnár Péter szívességéből; Debreceni Egyetem OEC, Pathologiai Intézet)

1. rajz: Subarachnoidealis vérzés az agy középvonali (median-saggittalis) metszetében. Az elsődlegesen a lágyagyhártyák alá folyt vérzés másodlagosan bejutott a IV. agykamrába, s innen felterjedt az aqueductus cerebri szintjéig (Kiss Balázs). (1) Nervus opticus; (2) Chiasma opticum; (3) Recessus opticus ventriculi tertii; (4) Recessus infundibuli ventriculi tertii; (5) Hypophysis a. carotis interna; (6) Foramen Monroe; (7) Plexus choroideus ventriculi tertii; (8) Thalamus; (9) Vér az aqueductus cerebriben; (10) Subarachnoidealis vérömleny; (11) Vermis cerebelli; (12) A IV. Agykamrába másodlagosan befolyt vér; (13) III. agykamra; (14) Arteria vertebralis; (15) Arteria basilaris; (16) Corpus callosum; (17) Septum pellucidum; (18) Fornix; (19) Mesencephalon; (20) Pons; (21) Medulla oblongata; (22) Cerebellum

2. rajz: A bogyóaneurysmák kialakulásának lokalizációi. Az bogyóaneurysmák az agyi érrendszer számos szakaszán kialakulhatnak, jellegzetesen az érelágazódások érintettek – Kiss Balázs. (1) Arteris communicans anterior; (2) Arteria cerebri anterior; (3) Arteria cerebri media; (4) Arteria communicans posterior; (5) Arteria cerebri posterior; (6) Arteria basilaris; (7) Arteria vertebralis; (8) Arteria spinalis anterior; (9) Arteria cerebelli inferior posterior; (10) Arteria cerebelli inferior anterior; (11) Arteria cerebelli superior; (12) Rami ad pontem

Felirat: 3A-B. makrokép: A: A jobb a. communicans posterior gigantikus (>5,5 cm) aneurysmája. Az eset érdekessége, hogy a zsákszerű tágulat (aneurysma sacciforme) nem okozott klinikai tünetet, csupán boncolási mellékletet volt. A merev, vaskos, hyalinos falon látható metszés preparációs műtermék. Az aa. vertebrales és az a. basilaris kígyószerűen tágultak (aneurysma cirsoidea). (Molnár Péter szívességéből; Debreceni Egyetem OEC, Pathologiai Intézet). B: A bal a. carotis interna itt látható aneurysmája szintén kórboncolási melléklelet, azaz a teljes élet hosszán „némán” maradt lézió volt, amely a bogyóaneurysmák szokványos képét tárja elénk. (A Semmelweis Egyetem II.sz. Pathologiai Intézetének képarchivumából – Kovács Attila gyűjtése)

A bogyóaneurysma (berry aneurysm – ang.; Beerenaneurysma – ném.) az agyalapi ütőérrendszer jellegzetes megjelenésű, helyi tágulata, amely alaktana alapján a zsákaneurysmák (aneurysma sacciforme) közé  tartozik. Sajátos formája indokolja külön nevét, amennyiben az aneurysma-zsák szája szűkebb ennek átmérőjénél, vagyis a többi sacciformis aneurysmától eltérően rendszerint fellelhető rajta egy aneurysma-nyak, ami a gurdélynak függölyös, vagy méginkább bogyószerű képet kölcsönöz. Kialakulásában nem elsősorban a más testtájak érgurdélyainak kóroktanában szokványos degeneratív – pl. érkeményedés (arteriosclerosis) –, vagy infektív-gyulladásos – ld.: aneurysma mycoticum – érelváltozások szerepelnek, hanem az agyalapi artériák helyi falszerkezeti hiányosságai.

A SAH az esetek egy részében (I) tisztázatlan eredetű: idiopathiás haemorrhagia subarachnoidealis (ISAH). Az ISAH egyes vizsgálatok szerint az összes SAH eset 15-30%-a lehet, jellegzetes formája a perimesencephalis lokalizáció, prognózisa általában kedvezőbb (II) az aneurysmalis SAH-nál (ASAH). SAH kialakulhat (III) állományvérzés szövődményeként, gyakori következménye különböző típusú (IV) koponyasérüléseknek, oka lehet valamilyen (V) vascularis malformatio (legtöbbször ún. arteriovenosus malformatio – AVM).

(VI) Véralvadási zavarok és (VII) daganatok szövődményeként is találkozhatunk a liquortérben megjelenő vérrel. Ritkán (VIII) verőér-keményedéses (arterioscleroticus) orsóaneurysma (aneurysma fusiforme), vagy (IX) az érfal rétegeinek lapszerinti szakadása-szétválása (dissectio) okozhat érrepedést. A SAH fontos kliniko-patológiai jellegzetessége, hogy az aneurysma falának átszakadása kapcsán kialakuló subarachnoidealis vérömleny verőeres jellegű vér.

A leggyakoribb okok előfordulási arányai:

• - az agyalapi artériák bogyó-aneurysmájának rupturája: 75% ;

• - vascularis malformatio (AVM), cavernosus malformatio ("cavernoma"): 5-10% ;

• - infektív, fusiformis aneurysma, illetve congophil amyloid angiopathia: 5-6%;

• - idiopathiás (ismeretlen eredetű): kb. 10% .

IV./2.3.2.: Megjelenési változatai

A SAH megjelenhet izoláltan, vagy egyéb – agyállományi, agykamrai – vérzéssel szövődve. A közvetlen kamrai kialakulású, avagy az agyállományból ide betörő vérömleny (haemocephalus internus) az apertura mediana ventriculi quarti sec. Magendie, illetve az aperturae laterales ventriculi quarti sec. Luscka  útján a cisterna magna, majd a cerebello-pontin ciszternák terébe jut. Hasonlóképpen fontos mechanizmus a primer subarachnoidealis vérzés kamrába törése (1. rajz).

Ha az érintett érszakasz – pl. egy bogyóaneurysma – repedése a vérzés propeller-hatása révén befordul az agyállomány felé, vagy az agyállományba ágyazódott felszín közeli érszakasz rupturájáról van szó, a kitörő vérsugár állományba törő vérzést okozhat azzal, hogy valóságos alagutat fúr az agyba (ún. jet-jelenség – 3. rajz). Szélsőséges esetben az agyállomány átfúródásával is keletkezhet kamraűri vérzés (haemocephalus internus ). Roncsoló, primeren agyállományi vérzés is megjelenhet szekunder módon a subarachnoidealis térben (4A-B. makroképek).

4A-B. makroképek: Viszonylag körülírt SAH a jobb fronto-parietalis régióban (A.). Az agy szeletelése derített fényt a roncsoló agyvérzésre, amely kitört a subarachnoidealis térbe (B.). (Molnár Péter szívességéből; Debreceni Egyetem OEC, Pathologiai Intézet)

3. rajz: Jet jelenség. Az érpálya (bogyóaneurysma) repedéséből fúró hatású vérsugár lövell elő, amely alagútszerű agyállomány-roncsolódást okoz – Kiss Balázs. (1) Subarachnoidealis tér; (2) Subarachnoidealis vérömleny; (3) Aneurysma-zsák; (4) Arteria communicans anterior; (5) A ruptura helye; (6) Arteria cerebri anterior; (7) A vérsugár (jet) okozta alagútszerű agyállomány- sérülés; (8) A lövellő-fúró hatású vérsugár (jet-hatás); (9) Agykéreg

Bogyó- vagy zsákaneurysma (aneurysma sacciforme) az elülső koponyaűri (ún. anterior) keringésben jellegzetes, és elsősorban a nagy ágak bifurcatiojának területében alakul ki: az a. carotis interna koponyaűri szakaszán, az a. communicans posterior – a. carotis interna-szögletben (~20%), az a. communicans anterior valamelyik szögletében (~40%), vagy az a. cerebri media elágazásában (~34%; gyakran „trifurcatio”) találjuk. A hátsó koponyaűri keringés vidékén, az a. basilaris elágazásában (bifurcatio) az összes zsákaneurysma csupán mintegy 4%-a fordul elő.

Arterioscleroticus eredetű értágulat jellegzetesen a hátsó koponyaűri (ún. posterior) keringést érinti, extrém formája az aneurysma cirsoideum (seu serpentinum; cirsoideum – kígyószerű), amit „megabasilaris” néven is említenek (3A. makrokép), amikor az a. basilaris hosszú szakaszának tágulattal járó sclerosisa alakul ki (ld. ugyanilyen keményedéses tágulatát az a. lienalisnak). Ez az állapot típusosan vertebrobasilaris keringési insufficientiát okoz vérzés nélkül.

Az izolált, nem traumás subarachnoidealis vérzés gyakorisága 6-17/100 000 lakos.

IV./2.3.3.: Kórlefolyás

A SAH-ra jellemző a teljes jólét közepette fellépő, hirtelen, éles, hasító fejfájással jelentkező, ictalis (ütésszerű) kezdet. Rendszerint rapidan kialakuló eszméletvesztéssel jár. Az intracranialis (ic.) nyomásfokozódás és meningealis izgalmi állapotot  tükröző tünettan – fejfájás, tarkókötöttség, úszó bulbusok– jellemzi. Kórjelző a véres lumbalis liquor; a csapolás (punctio) indikációja neurológus szakorvos feladata, a vért tartalmazó liquor elkülönítendő a műterméki véres szennyeződéstől!

A klinikai kép a szélütés (stroke) tünetegyüttesének felel meg. Az első jelentkezésre gyakran testi erőfeszítést és az ezzel járó átmeneti vérnyomás emelkedést jelentő élethelyzetekben kerül sor – székelés, súly felemelése, orgazmus, de jelentkezhet nyugalmi állapotban is. Utóbbira példa az éjszaka fellépő subarachnoidealis vérzés  ez esetben minden bizonnyal a vérnyomás nocturnalis változása áll a háttérben. Patológiás élethelyzet a kokainfogyasztók kábítószer-bevétel után fellépő vérnyomás-kiugrása – „kokain-flash”. Magasvérnyomás-betegség (morbus hypertonicus), hyperthyreosis, neuroendocrin (régebbi néven: carcinoid) tumorok okozta hipertenzív krízisek szintén kockázatot jelentenek.

Egyéb meningealis kórállapotoktól, pl. heveny meningitistől való elkülönítése fontos: az utóbbiban jelentkező láz, az elhúzódóbb kifejlődés, a liquor-punctatum vértelensége a subarachnoidealis vérzésre nem jellemző. A ruptura gyakorta többszakaszos, az első vérzést – ha nem volt végzetes – követő második már sokszor halálos; a mortalitás valószínűsége minden újbóli vérzéses epizóddal nő. A subarachnoidealis térben megjelenő sejtes elemek, a belőlük származó vazoaktív anyagok, illetve a lebomló vérből felszabaduló molekulák igen kifejezett, kiterjedt – a vérzéstől távolabbi területeket is érintő – vasospasmust okozhatnak, ami a következményes ischaemia miatt a beteg életkilátásait és gyógyhajlamát korlátozza.

A mortalitás magas, az összes cerebrovascularis haláleset 16-24%-át subarachnoidealis vérzés okozza. A betegek 40%-a azonnal, további 30%-uk az első 24 órán belül meghal. Az újravérzés kockázata kettős csúcsot mutat: legmagasabb az első napon, illetve 1 héttel az első vérzés után. Ha a beteg – sikeres műtétet (A-D. makroképek) követően vagy anélkül – túléli a vérzéseket, a residualis haematoma a vörösvértestek lebomlása révén idővel sárgásbarna meningealis elszíneződést (haemosiderosis) okoz, majd a vérömleny-maradék szervülésével meningealis fibrosis (arachnitis seu leptomeningitis fibrosa) alakul ki. Kedvezőtlen helyzetű és/vagy nagy kiterjedésű fibrosis akadályozhatja a liquor áramlását, akár obstruktív/non-reszorpciós hydrocephalushoz vezethet.

5A-d makroképek: Az aneurysmák egyik lehetséges sebészi kezelése zsákszerű tágulatuk eredésének (ún. aneurysma-nyak) kapoccsal (clip) történő leszorítása („clippelés). Emellett egyre szélesebb körben alkalmazzák azt az intervenciós neuroradiológiában meghonosított eljárást, amelynek során az aneurysma üregét egy magától széttekeredő drótgombolyaggal/-spirállal (coil) töltik ki, amely alvadási magként helyi coagulum képződését serkenti, s ez a thrombus – kitölvén az aneurysma-zsákot, majd idővel szervülvén – tamponálja magát az egész aneurysmát, s ezzel azt a gyenge struktúrális pontot is, aminek talaján az aneurysma létrejött.

A: Fémkapocs (clip) az aneurysma nyakán  B: Coil-kezelés. Az aneurysma az a. cerebri media kezdeti szakaszán alakult ki, és megrepedt. Ezután történt a beavatkozás, a tágult érszakaszba spirált juttattak: a kép alján a vérömlenyben elmerülő „coil” látható. A bal Sylvius-árokban feketésvörös alvadt-fixált vér van. A beteg végül a kiterjedt SAH következtében hunyt el. A subarachnoidealis vérzés a Virchow-Robin rések mentén a parenchyma mélyebb részeiben is megjelent. C: A drótgombolyag (coil) eltávolított része. D: Az aneurysmazsák közeli felvétele a vér kimosása után. (Molnár Péter szívességéből; Debreceni Egyetem OEC, Pathologiai Intézet).