Központi idegrendszeri betegségek

V./2.3.: Féltekei heveny és idült agylágyulás

V./2.3.1.: Keringési zavarok; cerebralis ischaemia és hypoxia

Az agy vérellátásának zavarai az anyagcseréhez szükséges glükóz- és oxigénkínálat csökkenésével és az anyagcseretermékek eltávolításának elégtelenségével jár. A hypoxia az oxigénellátottság csökkenését, az anoxia teljes oxigénhiányt jelent.

A legelterjedtebb felosztás szerint

• - hypoxaemiás,

• - stagnatiós és

• - hisztotoxikus hypoxiáról lehet szó.

Hypoxaemiás hypoxia  akkor alakul ki, amikor a vér O2-tartalma alacsony. Oka lehet a vörösvértestek számának kritikus szint alá süllyedése (anaemiák és hemoglobinopátiák különböző formái), illetve a tüdő légzőfelületének súlyos károsodásai. A vér oxigenizációja csökkenhet, ha a környezet parciális O2 nyomása alacsony (magaslatokon, repülőgépkabin nyomásvesztésekor). Károsodhat a vér O2 szállító képessége, ha a hemoglobinhoz CO kötődik. A teljes oxigénhiány az anoxia, ami ritka, de előfordul a nyak elszorításakor (strangulatio), vagy vízbefúláskor.

Stagnatiós (circulatiós) hypoxiáról  beszélünk, ha az oxigenizált vér nem-, vagy csak elégtelen mennyiségben jut el az agyba. Ennek leggyakoribb formája a szív balkamrájának akut elégtelensége (AMI – akut myocardialis infarctus).

Hisztotoxikus hypoxiáról van szó, ha a sejtek valamely okból nem képesek az oxigént hasznosítani. Erre példa, ha a sejtek nem tudják felvenni a vérben rendelkezésre álló oxigént; pl. cián- vagy szulfidmérgezésben a mitochondrialis légzés gátolt. Az agyi vérátáramlás (CBF – cerebral blood flow) autoregulációja biztosítja, hogy amíg a cerebralis perfúziós nyomás nem esik 40 Hgmm alá, addig az agyi vérátáramlás meghaladja a kritikus 50 ml/100 mg agyszövet/perc értéket és nem alakul ki agyi ischaemia.

Ezt elősegíti, hogy a szisztémás artériás vérnyomás emelkedése a cerebralis arteriolák szűkületét indukálja, míg a szisztémás vérnyomás esése a cerebralis arteriolák dilatációjával jár. Emellett kémiai mechanizmusok is szerepelnek: a pCO2 emelkedése jelentős CBF-növekedést, csökkenése CBF-csökkenést okoz. Az agyi vérátáramlás neurogén szabályozásában az agytörzsi formatio reticularis játszik alapvető szerepet. Így a fizikai/kémiai, metabolikus és neurogén szabályozások együttesen védik a központi idegrendszert a keringészavaroktól.

Az ischaemia lehet globális (pl. szívmegállás kapcsán) vagy fokális/regionális/territoriális (cerebrovascularis betegségekben). Mindkét forma lehet átmeneti (transitoricus) vagy végleges (definitiv). A transitoricus globális ischaemia kimenetele függ a hatás időtartamától, mértékétől, az agy hőmérsékletétől (hypothermia relatív védettséget biztosít) és a vér glükóz koncentrációjától (hyperglykaemiában a károsodás súlyosabb). A patológiai kép heveny/félheveny (2A-C. és 3. makroképek) és idült (4. makrokép) elváltozásokat tükrözhet. Hypoxia/ischaemia során a különböző központi idegrendszeri részek eltérő sérülékenysége a szelektív vulnerabilitas. Először a hippocampus CA1 (Sommer sector) és CA4 területe, illetve a neocortex (lamina III-V.) és a kisagykéreg Purkinje-sejtjeinek  károsodása következik be. A károsodás sokszor nem egynemű: ugyanabban a kérgi rétegben előfordulhatnak sérült és sértetlen idegsejtek egymás mellett.

2A-C. makrokép: A-B: A heveny lágyulás makroszkópos jellemzője az állomány kásás feloldódása elmosódó határú területen. C: Az idő múlásával az elhalt terület mind jobban elkülönül vitalis környezetétől, a mind határozottabbá váló demarkáció jelzi az infarctus félheveny stádiumba lépését ennek a pontin elhalásnak az esetében is (A Semmelweis Egyetem II.sz. Pathologiai Intézetének képarchivumából – Kovács Attila gyűjtése)

3. makrokép: Heveny agyinfarctusok kísérőjelenségeként gyakorta látjuk az elhalt terület multiplex kisértágulatát, ami az érintett részeknek vörhenyesen pontozott-foltos megjelenést kölcsönöz. A jelenségre alkalmazott „luxus-perfusio” (ang.: „luxury-perfusion”)  kifejezés mégis inkább kliniko-radiológiai fogalom. Alapját a területen áthaladó erek necroparalyticus dilatatiója adja, ám e passzív vérbőség nem jár az ischaemiás inzultust elszenvedett szövetek perfúziójának javulásával, hanem inkább az elhalás részének tekintendő. Határzóna-infarctus a perifériás agyállomány-részek vérellátási zónáinak határterületein alakul ki. (A Semmelweis Egyetem II.sz. Pathologiai Intézetének képarchivumából – Kovács Attila gyűjtése)

. makrokép: Az idült elhalást éles vonalú demarkáció és az elhalt terület elfolyósodásából következő áltömlőüreg-képződés jelzi. (A Semmelweis Egyetem II.sz. Pathologiai Intézetének képarchivumából – Kovács Attila gyűjtése)

V./2.3.2. Infarctus cerebri

Az agyállomány ischaemiás alapú, anatomiai vérellátási területhez kötött elhalása, colliquatiós necrosisa. Több oka lehet, ezek leggyakrabban az agyi erek, vagy a bennük áramló vér állapotával függnek össze, úm.:

1. - a nagy erek betegségei (macroangiopathiák),

2. - kisérbetegségek (microangiopathiák),

3. - a véralvadás zavarai.

Így kóroki tényezőként szerepelnek az érkeményedéses (arterioscleroticus) károsodások, a hypertoniás vasculopathia következményei, a cerebralis embolia különböző formái, az in loco kialakuló thrombusok okozta occlusiók és az erek gyulladásos kórképei (vasculitisek).

Az érrendszer egyéb területeihez hasonlóan az arterioscleroticus plakk, illetve az ezt komplikáló vérrögösödés a központi idegrendszert ellátó erekben is elsősorban az érelágazódásokban gyakori (az a. carotis bifurcatiója, az a. cerebri media [ACM] trifurcatiója, a vertebrobasilaris rendszer), de ezektől függetlenül is kialakulhat, és gyakran anaemiás infarctushoz vezet. A kisebb artériák falában gyakori a hypertoniás lipohyalinosis. Thromboembolusok leggyakrabban a szívből származnak; a tágult szívüregekben kialakuló pangás, illetve arrhythmia absoluta esetén a szívfülcsékből, billentyűprotézis beültetése után a varratok mentén képződő thrombosisból, endocarditis esetén a felrakódásokból (5A-B. makroképek) származhatnak embolusok.

5A-B. makrokép: A: A bal nucleus dentatus területét roncsoló, szubakut infarctus cavitatio előtt, az agytörzs és a kisagy horizontális metszlapján. B: Az infarctust okozó embolia forrása maranticus endocarditis volt. (Molnár Péter szívességéből; Debreceni Egyetem OEC, Pathologiai Intézet)

Ritkábban az artériás rendszer kásás plakkjaiból keletkeznek embolusok (atheromás embolus; jellemzően a függőér [aorta] felszálló ívéről, a közös fejverőér törzse és villája vidékéről), amelyek legtöbbször az ACM ellátási területében okoznak elzáródást. Az atheromatosus plakkrészecskék (cholesterin, mész, fragmentálódott vérrög), zsír- és légembolia, valamint daganatsejt-embolusok általában a cortex kisereiben okoznak elzáródást, s ezzel típusosan multiplex infarctust. Egyes statisztikák szerint az esetek több mint 10%-ában paradox embolia  áll a szélütés tünetegyüttesének hátterében (paradox embolia: a szisztémás vénás rendszerből érkező thromboembolus, amely a tüdőbe irányuló szokásos útja helyett, nyitott foramen ovalén (pitvari/kamrai septumdefektuson) keresztül a szisztémás artériás rendszerbe jut és parenchymás szervekben, elsősorban az agyban okoz vértelen infarctust).

Gyakori az artériák spasmusa subarachnoidealis vérzés kíséretében; a spasmus mértékétől, helyétől, valamint fennállásának időtartamától függően okozhat infarctust. Agysérv esetén a benyomati barázda (Kernohan-rovátka) okoz(hat) az alatta futó erekben keringési zavart következményes regionális infarctussal. A szisztémás ereket is érintő betegségek központi idegrendszeri előfordulását tekintve leggyakoribb az arteriosclerosis. Ennek leggyakoribb oka a hypertonia betegség, ami a sclerosis/atheromatosis mellett nem ritkán laminaris fibroelastosist, illetve ún. malignus hypertoniában az érfal fibrinoid necrosisát okozhatja.

Fibromuscularis dysplasia a vesék ereiben a leggyakoribb. Azonban akikben a veseerek megbetegszenek, azoknak kb. 25%-ában az agyi erekben is kifejlődik az erek falának kórképre jellemző és lumenszűkülettel járó aránytalan megvastagodása, avagy az azt megelőző szegmentális arteriális mediolysis, mely utóbbinak oka ismeretlen. A fibromuscularis dysplasia az esetek 10-20%-ában az a. carotis dissectióját okozza.

Ütőeres érfalszétválásra (arterialis dissectio) hajlamosítanak a kötőszöveti matrix genetikus hibából származó betegségei (Marfan-kór), a medionecrosis idiopathica cystica sec. Erdheim-Gsell, az arteriosclerosis, illetve az ezért igen gyakran felelős morbus hypertonicus; esetenként migrén áll a dissectio hátterében. AIDS-ben 5-10%-ban jelentkezik cerebrovascularis megbetegedés, ez lehet infektív, de okozhatja maranticus endocarditisből származó embolisatio is. Történeti érdekesség, hogy a patogenezisben szerephez jutó thrombus/thrombosis/embolus jelenségének leírása már a Hippocrates idejét megelőző egyiptomi iratokban fellelhető.

Megjelenésük alapján vértelen (anaemiás) vagy fehér, illetve vérzéses (haemorrhagiás) (4. fotó) vagy vörös infarctust (agylágyulás, emollitio cerebri) különítünk el, mindkettő oka vascularis occlusio. Vérzéses infarctus legtöbbször másodlagosan alakul ki a vértelen lágyulás területét sújtó szekunder vérzés által (6. makrokép). Ennek hátterében többnyire a primer elzáródás megszűnése áll. Az elhalt terület vérellátása újra megindulhat (ún. reperfúzió)  endogen thrombolyticus (enzim)folyamatok hatására, avagy iatrogen (orvosi beavatkozáshoz köthető) okból, anticoagulans terápia miatt.

4. fotó: Bal oldali törzsdúci krónikus ischemias stroke és bevérzése – Molnár Attila és Balogh Attila

Vérzéses infarctust okoznak a vénás rendszer occlusiói gyakori sinus thrombosisok szövődményeként. Az agyszövet infarctusaira jellemző a colliquatio/liquefactio – az elhalt terület elfolyósodása –, ami az elpusztult állományi sejtekből és a chemotaxis által odavonzott lobelemekből (elsődlegesen PML – polymorphonuclearis [neutrophil] leukocyták) felszabaduló enzimek hatására következik be.

6. makrokép: Az eredeti heveny lágyulásos agyszövetelhalás a másodlagos vérömleny következtében már csupán körülírtan érzékelhető az elváltozott terület széli részein. A jelentős térfogatnövekedés az agy tömegeloszlását is befolyásolja. (A Semmelweis Egyetem II.sz. Pathologiai Intézetének képarchivumából – Kovács Attila gyűjtése)

Az ischaemia/hypoxia okozta heveny (hiperakut-akut) elváltozások szabad szemmel gyakran nem láthatók. Ha az ischaemiás inzultus bekövetkezte és a halál között eltelt idő legalább 8-12 óra, akkor a korai, definitív necrosist (infarctust) megelőző elváltozások esetleg már makroszkóposan is észlelhetők. Az inkomplett infarctus időszakában, vagyis mielőtt a szövetelhalás véglegessé válna, a sejtszervecskék – mitokondriumok, lysosomák, RER/SER, Golgi-vesiculák – vízbeáramlás miatt duzzadnak, ami az egész sejt duzzadásához, a sejttest fénymikroszkópos szemcsézettségéhez vezet. Ugyanakkor a kéreg-velő határ elmosódik, súlyosabb esetben kezdődő laminaris corticalis necrosis (7A-B. makroképek) jelentkezik.

7A-B. makrokép: A: A kép bal alsó sarkában viszonylag megőrzött, elhatárolódó kéreg- és velőállomány látszik, középen a kéregállományban kialakult sávszerű halvány szürkésbarna elszíneződés laminaris necrosisnak felel meg. B: Laminaris necrosis szöveti képe (HE; 150x). (Molnár Péter szívességéből; Debreceni Egyetem OEC, Pathologiai Intézet)

12-36 óra múltán elsősorban az arteriális ellátási határzónákban a parenchyma változó fokban lágyult, a szürkeállomány a szokványosnál sötétebb, esetenként barna tónusú. Ezen ún. határzóna infarctus  (8A-C. makroképek) a „vízválasztó” területek elhalása, amely agyrészekben a vérellátást bár több artéria biztosítja, paradox módon mégis ennek ellenére kritikus keringészavarokkal szemben az egyéb részeknél érzékenyebbek. Ennek oka bizonyára az, hogy a vérellátási zónák határterületei az ellátó értörzsektől minden irányban a legtávolabb helyezkednek el, így fennmaradásukat a szomszédos értörzsek csak együttesen képesek biztosítani. Ha ezek közül egy is áramlási ingadozást mutat, annak ischaemiás hatása legkorábban itt, a vérellátási zónák „gyepűterületein” válik kritikussá, s infarctust hoz létre.

8A-C. makroképek: A-B: Ún. határzóna („watershed”) infarctus makroszkópos képe. C: A krónikus elhalás területében MR képen hiperdenzitás mutatkozik. (Molnár Péter szívességéből; Debreceni Egyetem OEC, Pathologiai Intézet)

Ha az elhalás nagy, akkor a vasogen oedema okozta duzzadás is feltűnhet. Globális ischaemiában is a fő artériás rendszerek által táplált zónák szélső határain („vízválasztók") kezdődik a károsodás, jellegzetesen ék alakú területekben. Az a. cerebri anterior és az a. cerebri media ellátási területeinek határzónája a Willis-gyűrű aszimmetriája miatt az egyik féltekében is infarcerálódhat. A hármas határzóna (az a. cerebri anterior, az a. cerebri media és az a. cerebri posterior ellátási területeinek széle: ACA/ACM/ACP határzóna) a legesendőbb. Gyakori a linearis parasagittalis elhalás, mely részlegesen ráterjedhet az oldalsó nyakszirti tekervényekre is.

Négy percen túli globális ischaemia általában generalizált neuron pusztulást okoz, így súlyos esetben az egész cortex áldozatul eshet. A globális ischaemia következményeitől el kell különíteni azokat a károsodásokat, melyek egy-egy cerebralis artéria ellátási területére (territoriális/regionális ischaemia/necrosis) korlátozódnak. Utóbbi esetén a károsodás rendszerint az ellátási területnél kisebb területet érint, mert a széli részeken – igaz korlátozott effektivitású – összeköttetések/átfedések (anastomosis) vannak.

A súlyos, szubtotális globális ischaemia a neocortex kiterjedt, akár teljes pusztulását idézheti elő (apalliumos szindróma). Az ilyen betegek – sokszor myocardialis infarctus (MI) kapcsán kialakuló hosszas ischaemia eredményeként – gépi lékegeztetésre szorulnak, aminek ideje alatt az agy in vivo autolysis áldozatául esik. Az állapotot leíró „respirátor agy” (9A-D. makroképek) hibás megjelölés: a beteg idegrendszeri károsodása nem a lélegeztetés következménye! Sőt, a primer idegrendszeri károsodás miatt válik szükségessé a lélegeztetőgép alkalmazása.

9A-D. makroképek: Ún. „respirátor agy”. A-B: A szennyes szürkésbarna corticalis elszíneződés in vivo autolysis következménye. C-D: A kisagykéregben előrehaladott, élőben bekövetkezett rothadás okozta szerkezeti destrukció figyelhető meg. (Molnár Péter szívességéből; Debreceni Egyetem OEC, Pathologiai Intézet)

Az idült elváltozások az előzőekből fejlődnek ki: definitív infarctusokat látunk a határzóna-területekben, a lebontott és phagocytált zsírnemű anyagoktól sárgás, illetve a mikroszkópos vérzésekből keletkezett haemosiderin miatt sárgásbarna, besüppedt területek maradnak vissza ott, ahol cysta nem képződik. A nagyobb elhalások jellegzetes, krónikus, makroszkóposan is szembeötlő residuuma az elfolyósodott állományrészek helyén visszamaradó üreg (voltaképpen pseudocysta) (4. makrokép). Ha a kéreg és a subcorticalis állomány elhalása kiterjedt, helyén idővel tölcsérszerűen behúzódott terület jelenhet meg, amelyet liquor cerebrospinalis tölt ki (pseudoporencephalia). Minél régebbi az ilyen laesio, annál élesebb a demarkáció (4. makrokép). Valódi porencephalia in utero alakul ki, az elpusztult agyállomány helyén a subarachnoidealis teret a kamra űrterével összekötő tölcsér jelenik meg.

Külön formája az idült állományvesztéses gócképződéseknek az ún. lacunaris infarctus (10A-C makroképek). Ez főként a törzsdúcokban (a klinikai terminológia a thalamusokat is az agyalapi szürkemagvakhoz sorolja) kialakuló, többszörös, apró (1-2 mm-es), éles határú, híg, liquorszerű folyadékkal telt, kerekded üregecskéket jelent. Többszörös lacunaris infarctus esetén status lacunarisról beszélünk. Kialakulásuk feltehetően az apró infarctusos gócok eltakarítása után következik be, a felszívódott szövet helyét folyadék tölti ki (lacuna – tó, itt: folyadékkal kitöltött tócsa, defektus, üreg). Az infarcerálódott (elfolyósodott) agyállomány felszívódása (macrophagok phagocytálják, bekebelezik a károsodott szövetet) apró pseudocysták kialakulásához vezet (pseudocystae ex emollitione).

10A-C. makroképek: Status lacunaris közeli képe. A nagyobb artériaágakon pathognomicus (lipo)hyalinosis. (A, C: Molnár Péter szívességéből; Debreceni Egyetem OEC, Pathologiai Intézet; B: a Semmelweis Egyetem II.sz. Pathologiai Intézetének képarchivumából – Kovács Attila gyűjtése)

Egy másik feltételezés szerint e laesiók magasvérnyomás-betegségben szenvedőkben, a kis artériák körül alakulnának ki, és nem mások, mint a fokozottan pulzáló erek körüli nyomási atrophia megnyilvánulásai (atrophia e compressione). Az utóbbi teória nem bizonyított minden kétséget kizáró módon, tény azonban, hogy morbus hypertonicusban szenvedők agyában status lacunaris mellett sokszor feltűnő a perivascularis terek (Virchow-Robin terek) tágulata.

Szövetileg a heveny laesiók a neuronok változó fokú ischaemiás elváltozásaival jellemezhetők: intenzív cytoplasmicus eosinophilia, a mag zsugorodása, majd feloldódása (karyopyknosis, illetve karyolysis). A neuropil eleinte változatlan, idővel változó mértékű (micro)vacuolisatio alakul ki. Elektronmikroszkóppal a sejtszervecskék teljes dezorganizációja mellett legelébb és legsúlyosabban a mitochondriumok károsodnak. Kb. 12-14 óra eltelte után fénymikroszkóposan feltűnnek a vörös neuronok, 15 óra múltán indul meg a neutrophilek inváziója, ami 24 óra után intenzívebbé válik, majd kb. 36 óra múlva a neutrophileket macrophagok váltják fel. Biopsiában a sokszor pleomorph magképű, hyperchrom, abnormis macrophagok glioma gyanúját kelthetik! Az utóbbiak jelenléte dominál a félheveny (szubakut) szakaszban (organisatio; 5-30. postinfarctusos nap). (Megjegyzés: ezek az időpontok elsősorban kísérletes megfigyelésekből származnak és tájékoztató jellegűek.)

A reaktív astrocytosis (a protoplazmás astrocyták fibrillaris astrocytákká transzformálódnak [gazdagon arborizált gliaelemek jelennek meg: astrocyta hyperplasia és hypertrophia] és aktiválódik a microglia) 1 héttel az ictust követően kezdődik. Egyidejűleg – szemben a demyelisatiohoz vezető kórképekkel – súlyos axonopátia is kialakul. Fokozott capillarisatio észlelhető, melynek magyarázata részben az endothel duzzadása, hyperplasiája, illetve mintegy 2 hét elteltével de novo érképződés (neovascularisatio) is megindul. A habos és szemcsés (gitter-) sejtek (vérzés esetén siderophagok is láthatók) hónapokig jelzik az elhalás helyét, ahol végül reaktív astrocytákkal bélelt, víztiszta bennékű üregek maradnak vissza. Jellegzetes elváltozás a lamináris necrosis: sávszerű sejtkiesés a neocortexben (7A-B. makroképek). Súlyosabb esetekben a teljes sejt- és szövetpusztulás nemcsak a III. és V. lamina területére korlátozódik, hanem a teljes cortex elhal.

Klinikailag a keringészavar következményeit az elzáródás helye és a rendelkezésre álló anastomosisok kapacitása határozza meg. Az ép Willis-gyűrű akár biztosíthatja a vérellátást az anterior vagy posterior agyi keringés nagyerei valamelyikének elzáródásakor, de a hátsó rendszer kevésbé védett. Az artériás gyűrűből eredő nagy ágak ellátási területeinek részleges átfedései bizonyos kompenzációs tartalékot jelentenek. Ez magyarázza, hogy az infarctusok kiterjedése általában kisebb az elzáródott artéria ellátási területénél.

Az ischaemia tünetei az elzáródott ér ellátási területeihez kötött funkcióktól és az elzáródás időtartamától függenek, és a két fő eloszlási területre lokalizálódhatnak:

• - anterior és

• - posterior keringésre.

(i) Az a. carotis interna eloszlási területének keringészavara által okozott tünetek: amaurosis fugax (átmeneti vakság), ellenoldali hemiparesis, -plegia, érzéskiesés, homonym hemianopia, érzészavar. (Az aphasia jelenségét, mint az apoplexia tünetét Hippocrates írta le.)

(ii) Az a. basilaris és ágai keringészavara következtében összetett, keresztezett vagy kétoldali tünetek alakulnak ki. A posterior keringés területében kialakuló – pl. hypertonia okozta – érkárosodásokat teszik felelőssé a reversibilis posterior leukoencephalopathia syndromáért (RPLS).

V./2.3.3. A fehérállomány hypoxiás/ischaemiás károsodásai

Nem egészen egyértelmű – sok szempontból neuroradiológiai – fogalom a leukoaraiosis. MR-képeken és CT-felvételeken a fehérállomány radiodensitásának csökkenése látszik, diffúz vagy szabálytalan, összefolyó területekben, elsősorban a periventricularis, a kamracsúcsokat körülölelő részekben. Feltehetően a fehérállomány inkomplett infarctusairól van szó, részleges myelinpusztulással. Lehetséges, hogy ezekben a területekben az intersticiális folyadék elvezetése szenved zavart, és ez okozza a fehérállomány károsodását. Az axonok és az oligodendroglia károsodása többnyire enyhe, az astrocytosis nem kifejezett. Oka – jelenlegi ismereteink szerint – az érintett területek elégtelen vérátáramlása, illetve a hypotensio. Emellett nem zárható ki más szisztémás patológiás állapot kóroki szerepe sem. Ide sorolhatók a diabetes mellitus, polycytaemia, thrombocytosis, hyperlipidaemia és a hyperglobulinaemia.

A fehérállomány kiterjedt „üregképződéssel” (cavitatio) kísért destrukciójával járó kórkép leggyakoribb oka a CADASIL (cerebralis autosomalis domináns arteriopathia subcorticalis infarctusokkal és leukoencephalopathiával). Okaként az érfalak ischaemia okozta károsodását tételezik fel. Jellegzetes a lamina elastica interna fragmentációja, a simaizom réteg pusztulása és az artériák falában PAS-pozitív, osmophil szemcsék (GOM – granular osmophil material) lerakódása. Arra is fény derült, hogy a genetikai károsodás a NOTCH3 gén (19p13.2-p13.1) pontmutációja.

V./2.3.4. Gerincvelő-infarctusok

Lényegesen ritkábbak, mint a cerebralis formák. Ennek egyik legfontosabb oka, hogy a spinalis artériák arteriosclerosisa nagyon ritka. A spinalis infarctusok legfontosabb okai:

1. 1) Embolisatio. Az embolus lehet atheromatosus plakkrészlet az aortából, illetve intervertebralis discus-hernia leszakadt részlete (degenerált rostosporc-törmelék). Szóba jöhet légembolia (keszon-betegség) lehetősége is.

2. 2) Súlyos hypotensio.

3. 3) Az aorta betegségei – előrehaladt atheromatosis, dissectio, coarctatio aortae, vagy hasi aorta műtéte kapcsán az aorta leszorítása.

4. 4) Vénaelzáródás, amit okozhat septicus vagy daganatsejtes embolus.

5. 5) Trauma. Morphologiailag a gerincvelő-infarctus makroszkópos és mikroszkópos képe egyezik az agyi infarctuséval. Leggyakrabban az a. spinalis anterior záródik el, ami ellátási területének és az elülső szarvi szürkeállománynak pusztulásával jár. Az a. spinalis anterior vérrögösödése teljes elhalást okozhat a gerincvelő szürkeállományában. A folyamat megértéséhez szem előtt kell tartani a gerincvelő komplex és igen gazdag artériás ellátását – ennek részletezése meghaladja ennek a fejezetnek kereteit.

V./2.3.5.: Klinikai formák

V./2.3.5.1.: Transitoricus ischaemiás attack (TIA)

TIA esetén hirtelen kialakuló („ictalis”), fokális vagy globális, nem epileptogen, 24 órán belül megszűnő neurológiai funkciózavarról van szó. A hirtelen kezdettel járó működészavar leírása Hippocratestól származik, ő illette az apoplexia névvel (apoplesso – ütni; az eredeti görög szó villámcsapásszerű ütést jelent). A TIA fontosságát nem lehet eléggé hangsúlyozni: átélt TIA-epizódus után a betegek fokozottan veszélyeztetettek, többségükben kezelés nélkül hosszabb-rövidebb időn belül valódi infarctus alakul ki.

Az MR-képalkotás legújabb technikáinak egyikével (ADC – apparent diffusion coefficient meghatározással) az ischaemia hatásai emberben a kezdettől számítva mintegy 30 perc múlva mutathatók ki. Ezek jelezhetnek később valós elhalássá transzformálódó infarctusokat, amelyek a hirtelen kialakuló funkciózavart követően némák maradhatnak (cerebral infarct with transient signs: CITS – múló tünetekkel járó agyi infarctus). A kisebb, teljes szöveti elhalással nem járó hypoxiás/ischaemiás károsodások (inkomplett infarctus, klinikailag TIA) – különösen megfelelő terápia hiányában – komplett infarctussá (teljes szövetelhalássá) fejlődhetnek.

V./2.3.5.2.: Szélütés (gutaütés, apoplexia, stroke)

Hirtelen kialakuló, fokális vagy globális, nem epileptogen, 24 óránál tovább tartó neurológiai funkciózavar. Okozhatja a nagyerek (artériák) vagy kapillárisok betegsége, embolia, vénás thrombosis, vérzés, ritkábban daganat. Az „apoplexia” kifejezés a szélütés-szindróma régebbi elnevezése, klinikailag sokszor – nem minden esetben helyesen – az agyvérzésből eredő functiozavarra használták. A szélütés-tünetegyüttes leggyakoribb oka azonban nem vérzés, hanem 60-80%-ban infarctus. Roncsoló parenchymavérzés csupán kb. 11%-ban, subarachnoidealis vérzés 5-10%-ban fordul elő, a többi közelebbről meg nem határozott stroke.

V./2.3.5.3.: Dementiát okozó vascularis betegségek (microvasculopathiák)

A vascularis károsodások következményei közül kiemelt szerepű az elbutulás (dementia). Dementiát okoz(hat)nak az ismétlődő, különböző területeket károsító, többszörös cerebralis infarctusok (multiinfarctus-dementia). Külön említést érdemelnek a thalamus(ok) laesiói. Ha ezek a károsodások kiterjedtek, súlyos dementia alakul ki. Ez típusosan subcorticalis dementia, azaz nem a tanult ismeretanyag vész el, hanem annak használata. Klinikai megjelenésében a dementiát amnesticus szindróma (tájékozatlanság, feledékenység, az emlékképek felidézésének nehézsége), figyelemzavar (bradyphrenia, lassult gondolkozás), az érdeklődés hiánya (apathia) és indítékszegénység (iniciatívahiány) jellemzi.

Elbutuláshoz vezet(hetnek):

1. a.) az a. cerebri anterior elzáródása (a frontális lebeny medialis részének károsodása),

2. b.) a microangiopathiák miatt kialakuló status lacunaris és

3. c.) a határzóna-lágyulások (az a. cerebri anterior és media területében).