| |
VII./4.1.: Epidemiológia, etiológia
|
 |
A meningeomák a leggyakoribb központi idegrendszeri daganatok, a primer intracranialis daganatok 13-26%-át alkotják (gyermekkorban 4.3%, felnőttkorban 30%, időskorban 40%). Heterogén szövettani csoportú daganatok, a WHO grade I csoportban számos patológiai altípussal, melyek azonban a prognózist nem befolyásolják. A WHO grade II meningeomákat atípusos meningeomáknak nevezzük, míg a WHO grade III meningeomák malignusak (anaplasticusak).
Az epidemiológiai adatokat bonyolítja, hogy gyakran véletlenül kerülnek felismerésre képalkotó vizsgálatokkal, illetve autopszia során ("incidentaloma"); előfordulásukat akár 2.8%-nak is találták így nőkben. Érdekes, hogy a meningeomák egyértelműen gyakoribbak nőkben (nő:férfi arány 2:1); a legnagyobb különbség a 35-44 év közötti korcsoportban észlelhető, itt a nő:férfi arány 3.15:1. Egyes alcsoportokban a különbség még nagyobb, így a thoracalis gerincszakasz meningeomáinak esetében a 9:1.
A pubertás előtti ritka esetekben az előfordulásban nincs nemi különbség, míg az atípusos és malignus meningeomákban (melyek az összes meningeomák 5%-át alkotják) a férfiak kissé nagyobb arányban érintettek. Az életkorral előrehaladva is egyértelműen nő előfordulásuk, leggyakoribbak a 6-7. életévtizedben. Az Egyesült Államokban vezetett regiszter (Central Brain Tumor Registry of the United States) adatai szerint az elmúlt évtizedekben a meningeomák gyakorisága folyamatosan nőtt, az adatokat azonban torzíthatja az adatszolgáltatás pontosabbá válása, illetve a diagnosztikai eszköztár fejlődése.
|
 |
Genetikai tényezők. Annak ellenére, hogy a meningeomák 95%-ban benignus daganatok, genetikai elemzésük alapján igazolt klonális eredetük, vagyis a daganatok egyetlen sejtből erednek. A daganat forrásául szolgáló sejtek az ún. arachnoidalis sapka (cap)-sejtek, melyek az arachnoidalis granulatiók csúcsában elhelyezkedő, metabolikusan igen aktív, a liquor felszívódásában résztvevő sejtek. A sporadikus meningeomákban gyakoriak a kromoszóma-rendellenességek, így az esetek egyharmadában a 22. kromoszóma NF2 (merlin) locusának deléciója detektálható, emellett a 14q, 1p, 6q és 18q deléciók is ismertek. Familiáris tumorszindrómákban (Gorlin,Cowden,Li-Fraumeni,Turcot, von Hippel-Lindau) is előfordulnak meningeomák.
Neurofibromatosis és a meningeomák. A 2-es típusú neurofibromatosis (NF2) domináns öröklődésű, többszörös tumorképződésre hajlamosító szindróma. Oka az NF2 tumor szupresszor gén mutációk miatti inaktivációja a 22. kromoszóma q12 locusán. Az NF2 ritka betegség, incidenciája 1/33,000. Többszörös jóindulatú daganatok gyakran mutathatók ki NF2 betegekben, így schwannomák, meningeomák és ependymomák. A betegek felében nincs családi halmozódás, az NF2 gén de novo mutációi igazolhatók. NF2-re kell gondolni kétoldali acusticus schwannoma esetében, mely a betegek felében kimutatható, míg spinalis daganatok 90%-ban vannak jelen. NF2 betegek felében fejlődnek ki meningeomák, míg ez a gyermekkori esetekben 83%.
Kockázati tényezők. A kockázati tényezők között egyértelmű az ionizációs sugárzás szerepe. Az atombomba-támadás japán túlélői között jelentősen megnőtt a meningeomák előfordulása, de alacsonyabb sugárdózisok kockázatnövelő szerepe is elfogadott. Izraelben az 1948 és 1960 között tinea capitis miatt besugarazott betegekben is kb. tízszeresére nőtt a meningeoma kockázata, illetve a teljes fogröntgen illetve az intracranialis daganatok besugárzásának kockázatnövelő hatása is ismert. Az elektromágneses sugárzás szerepe a mobiltelefonok használatával vált érdekessé, de a jelenlegi vizsgálatok nem igazolták a kockázatnövelő hatást. Meg kell azonban jegyezni, hogy az ionizáló sugárzással kapcsolatban ismert, hogy a meningeomák kialakulásának latenciája 17-36 év között van, így a mobiltelefon-használattal kapcsolatban még nem is lehet értelmezhető eredményeket várni.
|
 |
Az egyértelmű női túlsúly alapján a hormonális kockázati tényezők szerepe is igazolt. A meningeomák nagy részében ösztrogén- és progeszteron receptorokat lehet kimutatni, illetve néhány esetben dokumentálták a meningeoma méretének növekedését terhességben, illetve a menstruációs ciklus lutealis szakaszában. Epidemiológiai adatok utalnak arra, hogy a hormonpótló kezelés illetve az orális antikoncipiensek szedése is fokozza a meningeomák kockázatát, valamint emlőrákban szenvedők között is gyakoribbak.
Tradicionális nézet szerint a koponyatrauma fokozza a meningeomák kockázatát, bár ez inkább kis esetszámú vizsgálatok, esetriportok alapján állítható, ahol a korábbi koponyatörés vonalában figyeltek meg meningeomát. Nagy betegszámú vizsgálatokban nem igazoltak kapcsolatot a fejtrauma és a meningeomák között.
|
|