|
VII./4.2.: Tünettan
|
 |
Az idegrendszeri daganatokhoz hasonlóan a meningeomák által okozott tüneteket is három csoportba lehet osztani. Elhelyezkedésüktől függően kiesési (góctüneteket) okoznak a környező idegszövet károsításával, emellett izgalmi tünetként a kéregkárosodás miatt epilepsziás rohamok alakulnak ki, míg a tünetek harmadik csoportja az intracranialis térfoglalás, nyomásnövekedés, illetve herniatiók miatt alakul ki.
A meningeomák változatos lokalizációja miatt a tünettan változatos lehet. Napjainkban a képalkotó vizsgálatok fejlettsége miatt a klasszikus, teljes klinikai szindrómák ritkábban figyelhetők meg, illetve gyakori a tünet- és panaszmentes, vagy csak panaszos betegben diagnosztizált meningeomák aránya.
A tüneteket az anatómiai lokalizáció határozza meg, mely követi a villi arachnoidales megoszlását, bár meningeomák a koponyaűrben bárhol előfordulhatnak, illetve ritka extracranialis formái is ismertek. Előfordulásuk gyakoriságának sorrendje az alábbi: parasagittalisan, a falx körül (1. fotó), a sinus cavernosus körül, lamina cribrosa (olfactorius meningeomák) (2. fotó), foramen magnum körül (3. fotó), végül a dura tasakokban az idegkilépések körül. A spinalis meningeomák közül a thoracalis szakasz a leggyakoribb megjelenési hely.
1. fotó: Bal oldali centralis falx meningeóma – Molnár Attila és Balogh Attila
|
2. fotó: Olfactorius meningeoma– Molnár Attila és Balogh Attila
|
3. fotó: Bal oldali petroclivaris meningeóma– Molnár Attila és Balogh Attila
|
A parasagittalis meningeomák a leggyakoribbak (17-20%), általában frontálisan fordulnak elő. Nagyon nagy méretet is elérhetnek, mielőtt tünetet (általában az alsó végtagok fokális epliepsiás, gyakran Jackson-rohamát) okoznak. A falx elülső részéből eredő meningeomák hasonlóan viselkednek, mint a frontális parasagittalis daganatok, paraparesist, vizelettartási zavart, prefrontalis tüneteket, dementiát okozva. A frontobasalis meningeomákban a betegek fele panaszkodik látási- és szaglási zavarokra, fejfájásra, harmaduk kognitív panaszokat említ, és ötödükben alakulnak ki epilepsziás rohamok.
A sinus cavernosus, tuberculum sellae körüli meningeomákban gyakori a fájdalmatlan exophthalmus, kialakulhat chemosis, szemizombénulás illetve ophthalmoplegia totalis. A nervus opticus összenyomása féloldali vakságot okozhat, a szemfenéken a papilla atrophiájával, majd a lassan növekvő daganat intracranialis nyomásnövekedést okozó tulajdonsága miatt ellenoldali papilla oedema alakul ki. Ez alkotja a Foster-Kennedy-szindrómát, mely az ékcsonti kisszárnyi meningeomák jellemzője (4. fotó). A hátsó scala meningeomái esetében az epilepszia ritka, de gyakran cerebellaris és agyidegtünetek figyelhetők meg.
4. fotó: Bal oldali kisszárny meningeóma– Molnár Attila és Balogh Attila
|
Jellegzetes tünetcsoportot okoznak a pontocerebellaris szögletben növekvő meningeomák, melyek acusticus neurinomára is utalhatnak a halláskárosodás, perifériás facialis laesio és trigeminus károsodás tünetei miatt. A n. facialis kompressziója hemifacialis spasmust illetve facialis myokimiát is okozhat. A ritka intraventricularis meningeomák hydrocephalust okoznak, míg a plakkszerűen, laposan terjedő formák az agyalapon többszörös agyidegtünetet okoznak. A multiplex meningeomák az összes meningeoma esetek 1-16%-át teszik ki.
A koponya basisán elhelyezkedő daganatok, így a meningeomák is, kiterjedt tünettannal járnak, az alábbi szindrómákkal:
|
 |
1. A meningeoma elhelyezkedése: elülső koponyaárok/lamina cribrosa
Jellemző tünetek: fél/kétoldali anosmia, magatartási zavarok, epilepszia
Differenciáldiagnózis: olfactoros neuroblastoma; paranasalis sinusok betegségeinek terjedése.
2. A meningeoma elhelyezkedése: fissura orbitalis superior
Szindróma: Rochon-Dovigneau
Jellemző tünetek: III, IV, VI és V/1 laesio, exophthalmus
Differenciáldiagnózis: a sinus cavernosus thrombosisa; az arteria carotis interna óriás-aneurysmája
3. A meningeoma elhelyezkedése: os sphenoidalis minor
Szindróma: Gowers-Foster Kennedy
Jellemző tünetek: papilla atrophia (ipsilateralisan) és papilla oedema (contralateralisan)
4. A meningeoma elhelyezkedése: orbitacsúcs
Szindróma: Jacod-Rollet
Jellemző tünetek: látászavar, centralis scotoma, papilla oedema, ritkán exophthalmus
Differenciáldiagnózis: opticus glioma, Paget-kór, arteria carotis interna infraclinoidalis aneurysma
5. A meningeoma elhelyezkedése: sinus cavernosus
Szindróma: Foix-Jefferson
Jellemző tünetek: anterior-superior szindróma: mint a fissura orbitalis superior;
középső szindróma: előbbi+V/2 laesio; caudalis szindróma: előző +V/3 laesio
Differenciáldiagnózis: hypophysis tumorok, nasopharyngealis tumorok, arteria carotis interna aneurysma, carotido-cavernosus fistula, thrombosis
6. A meningeoma elhelyezkedése: pyramiscsúcs
Szindróma: Gradenigo-Lannois
Jellemző tünetek: V és VI. laesio, neuralgia
Differenciáldiagnózis: otitis, cholesteatoma,
7. A meningeoma elhelyezkedése: os sphenoidale, pars petrosa ossis temporalis
Szindróma: Jacod; Petrosphenoidalis szindróma
Jellemző tünetek: III, IV, VI bénulás (ophthalmoplegia), amaurosis, trigeminus neuralgia
8. A meningeoma elhelyezkedése: foramen jugulare
Szindróma: Vernet
Jellemző tünetek: IX, X, XI bénulás
Differenciáldiagnózis: glomus jugulare tumor, neurinoma, clivus tumorok,
9. A meningeoma elhelyezkedése: condylus occipitalis anterior
Szindróma: Collet-Sicard (Vernet-Sargnon)
Jellemző tünetek: IX, X, XI és XII bénulás
10. A meningeoma elhelyezkedése: féloldali teljes koponyabasis
Szindróma: Garcin (Guillain-Alajouanine-Garcin)
Jellemző tünetek: féloldali változó agyidegtünetek
Differenciáldiagnózis: meningitis basilaris tuberculosa, meningitis carcinomatosa
11. A meningeoma elhelyezkedése: pontocerebellaris szöglet
Jellemző tünetek: VIII (hallásromlás, vertigo, nystagmus), cerebellaris tünetek, V és VII laesio, ritkán IX-X is; késői szakaszban intracranialis nyomás emelkedésének tünetei; agytörzsi tünetek
Differenciáldiagnózis: acusticus neurinoma, metastasis, cholesteatoma, basilaris aneurysma
|
|