Kardiovaszkuláris betegségek

II./4.2.: Aorta stenosis (AS)

II./4.2.1.: Etiológia

Az aorta stenosisnak valvularis (a billentyű szintjében kialakuló obstructio), illetve supravalvularis és subvalvularis formáit különböztetjük meg. A supravalvularis formát leggyakrabban egy rigid fibromuscularis lemez okozza, a subvalvularis forma oka pedig lehet egy hasonló „fix” subaorticus membrán vagy a dinamikus obstructiot okozó hypertrophiás septum hypertrophiás cardiomyopathiában (2. rajz). A valvularis stenosisok jóval gyakoribbak (3. rajz).

2. rajz: Az aorta billentyű hossztengelyi képe. A supravalvularis stenosis a billentyűtasakok síkja felett, az aorta ascendensben helyezkedik el. A subvalvularis stenosis a billentyű síkja alatt, a balkamrai kiáramlási traktusban van.

3. rajz: Zsebes billentyű: ép, hártyás, háromtasakos aorta billentyű zárt és nyitott billentyűállásnál.

(1) Valva semilunaris ( zart ); (2) Valva semilunaris ( nyitott ); (3) Lunula; (4) Nodulus; (5) Arteria coronaria sinistra; (6) Arteria coronaria dextra

A 40-60 éves betegek között az izolált AS hátterében általában bicuspidalis aorta billentyű van, ami a leggyakoribb felnőttkori congenitalis szívhiba és két cuspis magzati korban történő fúziójával, majd a tasakok felnőtt korban való fibroticus degenerációjával, elmeszesedésével jár. A 60 év felett a billentyű atheroscleroticus és senilis calcificatiojával számolhatunk elsősorban. Gyulladásos valvulitis, a rheumás láz commissuralis fúziót és következményes stenosist okozhat, ilyenkor legtöbbször insufficientia és a mitralis vitium is kialakul.

II./4.2.2.: Patofiziológia, tünettan

Súlyos billentyű stenosisról beszélünk, ha a billentyűnyitódási area 0,75 cm² alá csökken. A szűkületen keresztül a véráramlást a bal kamra csak az intraventricularis systolés nyomás megemelésével tudja biztosítani, a billentyűn keresztül kialakuló nyomás grádiens mérése a diagnosztika egyik alapja (az 50 Hgmm-t meghaladó átlag gradiens szignifikáns). A kamraizomzat kezdetben kompenzatórikusan hypertrophizál, majd a myocardium fáradásával kamra dilatatio is kialakul. A jelentős falfeszülés és intraventricularis nyomás a subendocardialis myocardium ischaemiáját, típusos angina megjelenését okozhatja. Kezdetben csak terhelés vált ki dyspnoét, idővel azonban orthopnoe és paroxismalis nocturnalis dyspnoe is felléphet. Mivel a szűkületen keresztül a percvolumen növelése nehezített, típusos tünetként terheléses syncope léphet fel.

II./4.2.3.: Kórlefolyás

A betegség sokáig teljesen tünetmentes lehet, a tünetek megjelenésének ideje kiszámíthatatlan. A tünetek megjelenésével a beteg életkilátásai sebészi megoldás nélkül rohamosan romlanak, az átlagos túlélés 1-5 év közöttire becsülhető, és a beteg halálát malignus ritmuszavar következtében fellépő hirtelen szívhalál vagy progresszív szívelégtelenség okozza. Statisztikailag a billentyű area évi 0,1 cm²-es csökkenésével számolhatunk, ezért nem szignifikáns, tünetmentes betegeket is után követni, gondozni kell.

II./4.2.4.: Diagnosztika

A klinikai gyanú felmerülésekor már a fizikális vizsgálat és a hallgatózási lelet is tájékozódásul szolgálhat. Az emelő szívcsúcslökés, a mellkasfalon tapintható systolés surranás, az alacsony nyomású, lassan emelkedő pulzus, valamint az ejectios hanggal induló, durva, kaparó, ejectios típusú, nyaki erek felé vezetődő systolés zörej az aorta areában jellegzetes AS-ban. Időskori, calcificatio esetén az ejectios hang nem hallható és a betegség súlyosbodásával a második szívhang egyre halkabb lesz. A dinamikus subaorticus stenosis zöreje a systole vége felé erősödik, és a bal kamrai preload csökkentésével (pl.: Valsalva manőver) halkul. Az EKG-n jellegzetesen bal kamra hypertrophia és bal kamrai nyomásterhelés (strain) jelei jelennek meg a bal kamrai izomtömeg növekedésével. Gyakori a bal anterior hemiblock, és az aorta anulus calcificatioja bal szárblokk, harmadfokú AV block kialakulásához vezethet.

A mellkas röntgenen a bal kamra hypertrophia következtében megfigyelhető „aortás konfiguráció”, a billentyű vetületében látható calcificatio és az aorta ascendens post-stenoticus tágulata hívhatja fel a figyelmet e vitiumra. Ma már a véres úton, katéterezéssel történő billentyű grádiens mérésre és area számításra ritkán kerül sor az echocardiographia által nyújtott pontos, jól reprodukálható paraméterek miatt. Aorta stenosisban differenciál diagnosztikai nehézségek csak ritkán merülnek fel, azonban kihívást jelenthet a vitium súlyosságának megítélése különösen valvularis és subvalvularis obstructio együttes fennállásakor illetve a pumpafunkció kóros csökkenésekor. Bal kamra systolés diszfunkció esetén a grádiens emelkedés kisebb mértékű, a billentyű area számítás pontatlanságai pedig tovább nehezítik a megítélést, ezért gyógyszeres terheléses (dobutamin) stress echocardiographia válhat szükségessé.

II./4.2.5.: Terápia

A tünetmentes, szignifikáns aorta stenosisos betegeket félévente ellenőrizni kell. Specifikus gyógyszeres terápia nem ismert, beta-blockoló alkalmazása a szívfrekvencia csökkentése és a systole időtartamának növelése révén előnyös lehet. Ha a billentyű felett a csúcsáramlási sebesség meghaladja a 4m/sec-ot, akkor a betegek többsége 2 éven belül tünetes lesz. Rossz prognózisra utal a progresszív calcificatio és area csökkenés is. A tünetes betegeknél, illetve a bal kamra funkció romlásakor sebészi billentyűcsere indokolt. Idősebb betegnek a rövidebb élettartamú, viszont tartós oralis anticoaguláns terápiát nem igénylő, biológiai műbillentyűket ültetnek be. Amennyiben a beteg várható élettartama meghaladja a 15 évet, mechanikus fém műbillentyűt választ a sebész általában. A modern típusoknál két lemez (occluder) biztosítja a véráram egyen irányúságát, és e fém komponensek thrombogenitása miatt folyamatos véralvadás gátlás szükséges.

A perioperatív műtéti kockázatot igen nagymértékben megnöveli az idős kor, a beszűkült tüdő-, máj- és vesefunkció, valamint a bal kamra diszfunkció. Ezeknek a betegeknek lehet előnyös a katéteres úton implantálható aorta műbillentyű (transcatheter aortic valve implantation=TAVI). A stenoticus billentyű ballonos előtágítását követően transarteriálisan vagy transapicalisan egy öntáguló fémrácsra applikált, biológiai műbillentyűt pozícionálnak az aorta anulusba, amely a degenerált, calcificált, natív billentyű tasakokat az aorta gyök falához préseli. A beavatkozás nem veszélytelen, de a technika továbbfejlesztésével, a hosszú távú eredményesség igazolásával várhatóan az indikációs köre folyamatosan bővülni fog.