Fejlődési rendellenességek

III./4.6.: Differenciáldiagnózis

A differenciáldiagnosist gyakorlatilag újszülött korban kell megtennünk. A kettős kiáramlású jobb kamrával született újszülöttekben – kevés kivételtől eltekintve – korán jelentkezik a cyanosis, vagy a keringési elégtelenség tünetegyüttese. Az újszülöttkori cyanosisnak számos oka lehet, melyek sokszor azonnali beavatkozást igényelnek. Az újszülöttkori cyanosis gyakoribb okait alább csoportosítva ismertetjük.

III./4.6.1.: Az újszülöttkori cyanosis okaként szóba jöhető központi vagy perifériás idegrendszeri elváltozások

• - Asphyxia;

• - intracranialis nyomásfokozódás;

• - központi idegrendszeri (KIR) vérzés;

• - túlzott szedálás (anyai vagy direkt) rekeszbénulás;

• - neuromuscualris megbetegedés;

• - convulsio.

III./4.6.2.: Az újszülöttkori cyanosis okaként szóba jöhető légzőrendszeri elváltozások

• - Choanalis atresia;

• - Pierre-Robin-szindróma;

• - gége/trachea szűkület;

• - respiratiós distress szindróma (RDS);

• - meconium aspiratio;

• - pneumonia, sepsis;

• - rekeszsérv, tüdőhypolasia.

III./4.6.3.: Az újszülöttkori cyanosis okaként szóba jöhető szív-és érrendszeri elváltozások

- Csökkent pulmonalis véráramlással járó congenitalis vitiumok

• - Fallot IV;

• - pulmonalis atresia;

• - kettős kiáramlású jobb kamra + pulmonalis stenosis;

• - d-nagyér-transzpozitio + kamrai sövényhiány + pulmonalis stenosis;

• - Ebstein-anomalia.

- Fokozott pulmonalis véráramlással járó congenitalis vitiumok

• - d-nagyér-transzpozíció;

• - truncus arteriosus;

• - univentricularis szív;

• - teljes tüdővéna transzpozíció hypoplasiás bal szívfél szindróma.

- Vitiumok congestiv szívelégtelenséggel

• - jobb-bal shunt tüdőoedemával és alacsony cardialis outputtal (hypoplasiás balszívfél szindróma és coarctatio aortae.

- Szívelégtelenség önmagában

• - tüdőoedema és rossz szívizomkontraktilitás (sepsis, myocarditis, supraventricularis tachycardia, complett szívingerület-vezetési block);

• - nagy verőtérfogattal járó szívelégtelenség (ductus arteriosus, Galenus véna, vagy más arteriovenosus malformatio).

III./4.6.4.: Az újszülöttkori cyanosis okaként szóba jöhető metabolikus elváltozások

• - methaemoglobinaemia M;

• - oxidált haemvas redukálásában szerepet játszó enzimek (citokróm-b5, citokróm-b5 reduktáz, NADPH-flavin reduktáz) hiánya vagy csökkent működése.

III./4.6.5.: Az újszülöttkori cyanosis okaként szóba jöhető technikai problémák

• - pl. az O2 forrás és lélegeztetőgép között megszakadt összeköttetés.

III./4.6.6.: Az újszülöttkori cyanosis egyéb lehetséges okai

• - Hypoglycaemia (általában periodikus a cyanosis);

• - polycythemia;

• - súlyos akut vérvesztés;

• - adrenogenitalis szindróma (shock).