Fejlődési rendellenességek

III./3.3.: Viszonyok sebészi rekonstrukciók után

DORV esetén szükség lehet átmeneti palliatiora, elsősorban a pulmonalis beáramlás biztosítása végett. A rekonstrukciós műtét tervezése során természetesen a kétkamrás eljárások a preferáltak. Az alkalmazott sebészi módszer függ a nagyerek elhelyezkedésétől, a VSD pozíciójától, a pulmonalis nagyerek fejlettségétől és a társuló más szívfejlődési rendellenességektől.

A hosszútávú túlélést erősen befolyásolja, hogy milyen rekonstrukcióra volt lehetőség a társuló rendellenességek tükrében. Fontos tényező, hogy milyenek lesznek a tüdő nyomásviszonyai. Amennyiben a pulmonalis hypertensio kialakult, akkor az rontja az esélyeket, és megnehezíti a beteg egyensúlyban tartását. Gyakori eljárás, hogy a korábbi VSD-n át vezetik a bal kamra vérét az aortához, miközben ezzel új bal kamrai kiáramlást képeznek. Amennyiben a saját pulmonalissal nem végezhető el a rekonstrukció, akkor homograftot kell használni. Ám a homograftok elöregszenek, és egy évtized elteltével időszerűvé válhat cseréjük. Fontos a beteg élete során a nagy kockázatú műtétek minél célszerűbb időzítése és számuk ésszerű határok között tartása. A helyes időpont megválasztásában rendszerint egy erre specializált csapat határoz az invazív és non-invazív kivizsgálási adatok birtokában.

Egyre több szívfejlődési rendellenességgel rekonstruált beteg éri meg a felnőttkort, és a felnőtt betegcsoport problémái és kezelése eltéréseket mutat a gyerekekhez viszonyítva. Ezért az erre specializált intézményekben külön munkacsoport foglalkozik a felnőttekkel (GUCH – grown-up congenital heart disease). A késői problémákat a társuló fejlődési rendellenességek és az alkalmazott sebészi módszer típusa határozza meg (3. ábra). A terelőfoltokon residualis VSD keletkezhet, a homograftok elmeszesednek. Jellegzetes problémái vannak az artériás és atrialis switch módszernek, valamint a coarctationak is.

3. ábra: DORV ismételt pulmonalis banding után. A: Jobbkamrai kiáramlás diastoléban. Fehér nyíl – aorta gyök; fekete nyíl – pulmonalis eredés. B: Jobbkamrai kiáramlás systoléban. Fekete nyíl – pulmonalis stenosis az eredésnél; fehér nyíl – pulmonalis stenosist jelző jet a korábbi banding beavatkozásokat követően. C: Kiegyenlített nyomás miatt hypertrophiás jobbkamra. Fehér nyíl – széles muscularis VSD. D: Forgásában eltérő, transzponált aortagyökből eredő variációs koszorúér. Fehér nyíl – variációs eredésű és lefutású coronaria, mely a pulmonalist ventralisan keresztezi; fekete nyíl – ectasiás pulmonalis billentyű aszimmetrikus tasakjai.

Peacock 1867-ben írta le elsőként azt az eltérést, amelyet osztott jobbkamrának lehet nevezni. Az első közleményt hasonló morfológiáról Tsifutis és kollégái publikálták 1961-ben. Muscularis és/vagy fibroticus elemek osztják ketté a jobbkamrát. Jobbkamrai kiáramlási obstructio is eredményezhet hasonló jellegű megjelenést.