Entwicklungsstörungen

II./4.1.: Epidemiologie

Neuralrohrdefekten repräsentieren den großen Teil der Fehlbildungen in der lumbosakralen Region. Die Neuralrohrdefekte sind entweder direkt nach Geburt (anhand äußerer Merkmale), oder schon früher (anhand US-Untersuchungen während Schwangerschaft) diagnostiziert, oder bleiben verborgen (okkulte Dysraphie), und können unterschiedlich schwere Symptome verursachen.

Die Haupttypen der von außen sichtbare Neuralrohrdefekten sind

• - Meningozele und

• - Meningomyelozele.

Bei der Meningozele stülpen sich nur die Hirnhäute wie ein Sack aus dem Wirbelkanal in die Außenwelt hervor und sind bedeckt durch (unterschiedliche Menge von) dermale Bindegewebe.

Bei der Meningomyelozele enthält der ausgestülpte Sack auch neurale Elemente (Rückenmarksgewebe und Spinalnerven).

Die Neuralrohrdefekte des Rückenmarks nennt man auch als Spina bifida. Häufigster Typ der Spina bifida ist die okkulte Form (Spina bifida occulta, 1-2 pro 1000 Lebendgeburten).

Auftreten der Meningozele und Meningomyelozele zeigt große Mannigfaltigkeit hinsichtlich geographischer Regionen oder ethnischen Gruppen. Zum Beispiel, in dem Vereinigten Königreich ist die Häufigkeit der Fehlbildung 0,7-2 pro 1000 Lebendgeburten, im Irland 5 pro 1000 Lebendgeburten. In den letzten zwei Jahrzehnten ist das Vorkommen der Neuralrohrdefekte wesentlich heruntergefallen. Es ist einerseits der besseren Ernährung der Schwangeren, anderseits dem zusätzlichen pränatalen Folsäurezufuhr dankbar. Nach einer ungarischen Studie, konnte eine Dose von 0,8 mg/Tag Folsäure 93% der Neuralrohrdefekte verhüten.